HEALTH WORDS / 用語解説

栄養・代謝細胞・遺伝子

グロボトリアオシルセラミド

globotriaosylceramide

更新日 2022年8月22日

糖脂質のひとつ。グロボシドの一種。セラミドトリヘキソシドやGb3とも。

グロボトリアオシルセラミドの化学構造

α-ガラクトシダーゼ（α-GalA）が分解する基質。細胞に必要のない物質であり、ファブリー病においてはリソソームに蓄積が確認される。¹²³

参考文献・出典

ファブリー（Fabry）病｜KOMPAS: http://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000647.html ↩
News&Topics/新潟大学医学部医学科潜在する希少疾患ファブリー病患者の診断血中lyso-Gb3 の有用性: https://www.med.niigata-u.ac.jp/contents/info/news_topics/77_index.html ↩
尿検査で希少疾患の早期診断が可能に - リソウ: https://resou.osaka-u.ac.jp/ja/research/2021/20210108_4 ↩