血液凝固第Ⅷa因子

血液凝固第Ⅷa因子とは、血液凝固カスケードにおいて強力な補酵素として機能し、血液凝固第Ⅸ因子とともに血液凝固第Ⅹ因子を活性化するタンパク質である。¹

血液凝固第Ⅷa因子は、不活性な前駆体である血液凝固第Ⅷ因子が、トロンビンや活性化血液凝固第Ⅹ因子などのプロテアーゼによる限定的なタンパク質分解を受けることによって生成される。¹

生成された第Ⅷa因子は、リン脂質膜上およびカルシウムイオンの存在下で血液凝固第Ⅸa因子と高親和性の複合体である内因性FXase複合体を形成する。²

この内因性FXase複合体の中において、第Ⅷa因子は補酵素として働き、血液凝固第Ⅸa因子による血液凝固第Ⅹ因子から活性化血液凝固第Ⅹ因子への活性化速度を著しく促進させる役割を担う。²

生体内における血液凝固反応の調節メカニズムにおいて、血液凝固第Ⅷa因子は活性を維持したまま長期間存在することはなく、活性化プロテインCなどのセリンプロテアーゼによる不活性化を受けやすい性質を持っている。¹

このように、第Ⅷa因子は過剰な血液凝固を抑制しつつ、止血に必要な血液凝固第Ⅹ因子の産生を効率よく引き起こすために極めて重要な活性化因子として機能している。²