健康用語WEB事典

関連する用語

毛髪や筋肉、臓器など人体の各部を構成する必須の栄養素。三大栄養素のひとつ。漢字では蛋白質と表記する。蛋白はもともと卵白の意味。英語ではプロテインと呼ばれ、これはギリシャ語で「一番大切なもの」を意味するプロティオス（proteios） に由来する。体内に存在する酵素や受容体、免疫の抗体、血液中の血球などもタンパク質によって構成されている。人体全体の10〜15%程度を占める。化学的には、アミノ酸から成るペプチドが集まった一本のポリペプチドから作られる巨大な分子。タンパク質を構成す…

ミトコンドリア基質で合成されたアスパラギン酸を細胞質内のグルタミン酸およびプロトンと交換するタンパク質。-アララー（AGC1）-シトリン（AGC2）

肝細胞におけるアルギニノコハク酸シンターゼの低下によって高アンモニア血症、高シトルリン血症をきたす常染色体劣性遺伝疾患。Ⅱ型シトルリン血症とも。SLC25A13遺伝子異常によるシトリンの欠損に起因することが報告されている。

糖質以外の物質（乳酸やピルビン酸、プロピオン酸、アミノ酸、グリセロールなど）からグルコースを生成すること。糖新生は食事からのグルコースが無く、肝臓内のグリコーゲンも使い果たした場合に脳で必要な血糖を維持するために行われる。主に肝臓や腎臓で行われる。脳や骨格筋、心筋などでも起こる。脂肪酸からはピルビン酸が生成できないため、糖新生に利用できない。クエン酸回路の一部と解糖系の逆反応によって行われる。直接逆反応を起こせない（不可逆反応）部分では、迂回の反応経路が利用される。例えば、乳…

哺乳類の細胞がアミノ酸を分解するときに生じる有毒なアンモニアを尿素に変えて無毒化する代謝反応の経路。この経路によってアンモニア1分子から尿素1分子が生成される。オルニチン回路とも呼ばれる。主に肝臓（肝細胞のミトコンドリア）で行われる。反応の大部分は細胞質内で行われるが、一部はミトコンドリア内で行われる。アミノ酸を元にした糖新生では尿素回路との連携が必要。+アンモニアと2分子のATP、二酸化炭素（HCO3-）から、カルバモイルリン酸が生成される+カルバモイルリン酸とオルニチンが…

参考文献一覧

ご意見・ご要望をお聞かせください。