ポルフィリン
ピロールが複数結合してできる、クロロフィルやヘムの骨格となるヘテロ環式化合物。クロリンに二重結合が1つ増えた化学構造を持つ。分子式は C20H14N4
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「ポルフィリン」の検索結果
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ポルフィリン症
ポルフィリンの過剰産生が原因となる疾患。ヘム合成に関わる7つの酵素いずれかの活性が低下あるいは欠損することにより起こる代謝異常。
5-アミノレブリン酸
アミノ酸のひとつ。δ-アミノレブリン酸とも。
PC12D細胞
PC12細胞の亜種。NGFやスタウスポリンなどの刺激に素早く反応し神経突起を伸長する。ポルフィリン様の保護因子を分泌し、6-ヒドロキシドーパミンによって誘導される細胞死に抵抗性を有する。
イソコプロポルフィリノーゲン
イソコプロポルフィリノーゲンとは、ポルフィリン生合成経路およびヘム代謝に関連する中間体であり、ポルフィリン症の一種である遅発性皮膚ポルフィリン症（Porphyria cutanea tarda）の病態生理において重要な役割を持つ化合物である。
ウロポルフィリノーゲンⅠ
ウロポルフィリノーゲンのひとつ。ヒドロキシメチルビランの開裂によって生じる。一部のポルフィリン症で蓄積が起こる。
オキソフェリルポルフィリンπ-カチオンラジカル
通常よりヘムの酸化当量が高い状態の活性酸素。シトクロムP450はこれを利用して不活性な有機化合物のヒドロキシ化を行う。
ギュンターの三徴
腹痛、嘔吐、便秘の三つの消化器症状。急性間欠性ポルフィリン症で見られる。
クロリン
大きな複素環式化合物。ポルフィリンやクロロフィルの骨格となる。分子式は C20H16N4
クロロフィル
主に植物の葉緑体（クロロプラスト）に含まれる緑色の色素。テトラピロールにフィトールがエステル結合した構造を持つ。葉緑素とも。
ゲフィチニブ
上皮成長因子受容体（EGFR）チロシンキナーゼの阻害剤。がんに対する分子標的薬。商品名はイレッサ。
コプロポルフィリン
ヘム生合成における中間代謝物。Ⅰ型とⅢ型の二種類が存在し、ポルフィリン症において尿中に増加する。
シトクロムP450
酸化還元反応を触媒する酵素のグループ。鉄分子を1つ含むヘムタンパク質。チトクロムP450や、単にP450と呼ばれることもある。
チオペンタール
チオペンタールとは、超短時間作用型のバルビツール酸系静脈麻酔薬であり、主として全身麻酔の導入や脳保護の目的に用いられる医薬品である。
トリクロホス
鎮静および催眠作用を示すトリクロロエタノールの前駆体。不眠症の治療薬や脳波、心電図検査などにおける睡眠導入剤として使用される。商品名はトリクロリール。
ヒドロキシメチルビラン
ポルフィリンの代謝産物。ウロポルフィリノーゲンの前駆体であり、プレウロポルフィリノーゲンとも。
ビリベルジン
赤血球中のヘモグロビンが肝臓で分解された時にできるヘムが、さらに分解されて生まれるプロトポルフィリンからできる青色の色素。
ピロール
以下の環状構造を持つヘテロ環式化合物。
フェリプロトポルフィリンⅨ
フェリプロトポルフィリンⅨとは、ヘムとも呼ばれ、鉄原子が結合したプロトポルフィリンⅨ環を持つポルフィリン化合物であり、生体内において様々なタンパク質の補欠分子族として極めて重要な役割を果たしている有機化合物である。
フェリヘム
ヘムの一種。ポルフィリンの三価鉄錯体。
フェロへム
ヘムの一種。ポルフィリンの二価鉄錯体。
フェロケラターゼ
ヘム生合成系の最終段階で、プロトヘムの前駆体であるプロトポルフィリンⅨに鉄イオンを導入する際の触媒となる酵素。フェロキレテースとも呼ばれる。
フタロシアニン
1928年に発見された、ポルフィリンに類似した構造を持つ青色の色素。道路標識などの塗装に用いられる。
プロトポリフィリン
プロトポルフィリンのこと。
プロトポルフィリン
ヘムを構成するポルフィリンのひとつ。主に蛍光作用を持つプロトポルフィリンⅨを指す。
プロトポルフィリンⅨ
がん細胞に蓄積するプロトポルフィリン。
ヘミン
ヘムの一種。フェリヘムに塩化物イオンがひとつ配位したもの。
ヘム
ポルフィリンと鉄の結合成分（鉄ポルフィリン錯体）。赤色を呈す。ヘムを補欠分子族とするタンパク質をヘムタンパク質と呼ぶ。
ヘムb
真核生物が持つヘムのひとつ。生体内に存在する最も代表的なヘムであり、通常ヘムと言うとヘムbを指す。プロトヘムや鉄-プロトポルフィリンⅨとも呼ばれる。
ヘムd1
ヘムd1とは、嫌気呼吸を行う脱窒菌において、亜硝酸塩を一酸化窒素へと還元する亜硝酸塩還元酵素の活性中心として機能する特殊なテトラピロール系ヘム化合物である。
ヘムo
ヘムoとは、主としてタンパク質の構造解析や分子動力学シミュレーションの分野において、ヘム（Heme）補欠分子族を識別・分類するために用いられるデータベース、あるいはそのシステムを指す名称である。 ヘムは鉄イオンを中央に含むポルフィリン環であり、ヘモグロビンやミオグロビン、シトクロムなどのタンパク質におい…
ヘム鉄
ヘムの中に存在する鉄のこと。二価鉄とも。鉄とポルフィリンからなる錯体であり、鉄ポルフィリン錯体とも呼ばれる。
ポルフォビリノーゲン
ポルフィリンの前駆物質。急性ポルフィリン症では多量のポルフォビリノーゲンが尿中に排泄され、急性期で高値を示し、寛解期には低下する。急性間欠性ポルフィリン症では寛解期でも高値を示す。
ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ
ポルフォビリノーゲン4分子を結合させヒドロキシメチルビランを生ずるデアミナーゼ。急性間欠性ポルフィリン症の原因遺伝子。ヒドロキシメチルビランシンターゼとも。
ミオグロビン
筋肉中で酸素を貯える球状のタンパク質。157個のアミノ酸が連なったポリペプチド鎖と鉄ポルフィリンから成る。
急性ポルフィリン症
急性の神経症状を主徴とするポルフィリン症。以下の種類がある。
急性間欠性ポルフィリン症
急性ポルフィリン症の中では最も多い肝性ポルフィリン症。ヘム合成系における3番目の酵素であるポルフォビリノーゲンデアミナーゼ（ヒドロキシメチルビランシンターゼ）の先天的活性低下に起因する常染色体優性遺伝疾患。
晩発性皮膚ポルフィリン症
ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼの活性低下に起因し、日光暴露部の色素沈着や水疱が主体となる肝性ポルフィリン症。中年以降に発症する。
肝性ポルフィリン症
ポルフィリンの過剰産生が主に肝臓で起こるポルフィリン症。
鉄-プロトポルフィリンⅨ
鉄-プロトポルフィリンⅨ ヘムbを参照。
鉄ポルフィリン錯体
鉄ポルフィリン錯体 ヘム鉄を参照。
鉛
重金属のひとつ。融点が低く柔らかい。青みを帯びた灰色。元素記号はPb。原子番号は82。その鉱石は亜鉛と同時に産出する。
急性間歇性ポルフィリン症別名 → 急性間欠性ポルフィリン症
急性間歇性ポルフィリン症