全身性エリテマトーデス
リウマチ性疾患(自己免疫疾患)のひとつ。アジアやアフリカの女性に多く、患者の9割が女性とされる。国内で2013年に新たに申請された全身性エリテマトーデスの患者数は約6万人。
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リウマチ性疾患(自己免疫疾患)のひとつ。アジアやアフリカの女性に多く、患者の9割が女性とされる。国内で2013年に新たに申請された全身性エリテマトーデスの患者数は約6万人。
リソソームに局在する低分子量Gタンパク質。リソソームを中心体から膜方向へ輸送する順行性の輸送に関わる。TLR7と共局在が強く認められている。全身性エリテマトーデスの発症に関わることが確認されている。
TNFのファミリーに属する分子。樹状細胞や単球など骨髄系細胞により産生され、B細胞の成熟や生存を誘導する。
Toll様受容体の一種。ほぼ全てのB細胞に発現する分子。RP105とも。
C型レクチンのファミリーに属する膜タンパク質。
一次構造においてL-フィコリンと49%の相同性を持つフィコリン。全身性エリテマトーデス患者に現れる自己抗体の抗原として発見された。
IRF-5とは、インターフェロン調節因子(Interferon Regulatory Factor)ファミリーに属する転写因子の一つであり、主として免疫系の細胞においてウイルスや細菌などの病原体に対する自然免疫応答や炎症反応の制御に重要な役割を果たしているタンパク質である。 IRF-5は、免疫担当細胞であるマクロファージや樹状細胞などに…
抗原としてペプチドではなく微生物由来のビタミンを認識するT細胞。線維筋痛症候群の診断の指標となる。
プラスミノーゲン活性化因子を特異的かつ即時的に阻害して血栓を溶解する線溶系の開始段階を制御するタンパク質。組織内において血管内皮細胞の遊走を担う。プラスミノーゲンアクチベーターインヒビター1。
全身性エリテマトーデス患者に伴うステロイド関連大腿骨頭壊死症。ステロイドを服用している人(多くは全身性エリテマトーデス患者)の大腿骨頭に虚血性の骨梗塞が生じる疾患。
SLC15A4とは、プロトンの勾配を利用してさまざまな基質を細胞内へ輸送するトランスポーターであるSLCファミリーに属する膜タンパク質の一つである。 主として免疫細胞のエンドソームやリソソームなどの細胞内小器官の膜に局在していることが知られている。
全身性エリテマトーデスを参照。
クリオグロブリンの一種。モノクローナルIgM(通常はリウマトイド因子活性を有する)とポリクローナルIgGの混合型で、C型肝炎や全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群などの膠原病に多い。
アレルギーのひとつ。アルサス反応が原因になるためアルサス型とも呼ばれる。免疫複合体型とも。
血液中のタンパク質が抗原となり、それに対する抗体(IgG)が結合してできる抗原抗体複合体が種々の臓器の血管周囲に沈着して起きる炎症。Ⅲ型アレルギーの原因となる。アルツス反応とも。
インターロイキン-6(IL-6)とは、さまざまな細胞によって産生される多面的なサイトカインであり、免疫応答、炎症反応、造血、および急性相反応の誘導において中心的な役割を果たすタンパク質である。
以下の自己免疫疾患を指す。
血清を0~4℃(37℃より低い温度)にすると白濁沈殿およびゲル化し、37℃にすると再溶解する性質を有する異常な免疫グロブリン。
外分泌腺が標的となることを特徴とする全身性の自己免疫疾患。女性の発症率は男性の9〜20倍。
胎盤の栄養芽層細胞とBリンパ球に発現する抑制性のシグレック。この遺伝子のSNPと全身性エリテマトーデスの相関が報告されている。
国内で開発された免疫抑制活性を持つ有機化合物。商品名はプログラフ。
炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎やクローン病)やリウマチ性疾患(全身性血管炎や全身性エリテマトーデス)に対する免疫調節薬の一種。
JAKファミリーに属する非受容体型チロシンキナーゼ。サイトカイン(IL-12、IL-23、IFN-αなど)の受容体に会合し、それらの受容体下流の細胞内シグナル伝達活性化を仲介し、T細胞やNK細胞の働きに関与する。
肝臓で産生される、ビタミンK依存性のタンパク質。
可溶型BAFFに対する完全ヒト型モノクローナル抗体。全身性エリテマトーデスの治療薬。商品名はベンリスタ。
免疫抑制剤のひとつ。イノシン酸デヒドロゲナーゼ活性を阻害することで、核酸を構成するプリン体の生合成を阻害して細胞分裂を抑制する。ミコフェノール酸モフェチルとして使用される。商品名はセルセプト。
骨や関節、筋肉などの運動器官が全身的な炎症を伴って侵される疾患の総称。自己免疫疾患のひとつ。最も多いのが関節リウマチ。
脂質の過酸化などによって細胞内で代謝されなくなった物質が細胞内に沈着したもの。様々な生物において、加齢によって増加することが報告されている。
プロトロンビナーゼ複合体の構成成分であるリン脂質に対する抗リン脂質抗体。プロトロンビナーゼ複合体の形成を妨げて血液凝固を延長させる。全身性エリテマトーデスの患者から発見されたことが名前の由来。
全身性エリテマトーデスによって引き起こされる腎炎。
局所的に発生して徐々に拡大する隆起性の紅斑。境界明瞭な角化性紅斑であり薄い鱗屑が付着する。中央部には萎縮や脱色、周辺では色素増強が見られることが多い。
好中球が特定の刺激に反応して細胞外へ放出する、細胞核内のクロマチンから成る網目状構造物。細菌、真菌、寄生虫等の外来微生物を補捉する生体防御メカニズムの一つ。
小児が発症するリウマチ性疾患(膠原病)。多くは成人も発症しえる。
全身性自己免疫疾患のひとつ。抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラント)に関連して起こる動静脈血栓症あるいは妊娠合併症(習慣性流産、子宮内胎児死亡)を主症状とする。後天性の血栓症のなかで最も頻度が高いとされる。全身性エリテマトーデス患者の約10%が合併していると推定されている。
皮膚に存在している常在菌群。
真皮や靱帯、腱、骨、軟骨などを構成するコラーゲン(膠)に炎症などの障害が生じる疾患の総称。自己抗体が出現するため自己免疫疾患と言える。
低タンパク血症(低アルブミン血症)を主徴とし、胃や腸からの胃腸管腔への血漿タンパク質(特にアルブミン)が異常漏出する症候群。
関節リウマチや結核などの慢性炎症性疾患に合併する続発性アミロイドーシスの沈着タンパク質(アミロイドA)の前駆体。IL-6によって主に肝臓で産生される。
補体第3成分(C3)とは、生体防衛システムである補体系の中核を担う最も存在量の多いタンパク質であり、肝臓で産生されて血漿中に分泌される。 補体経路の古典経路、レクチン経路、オルタナティブ経路のいずれの活性化カスケードにおいても、C3はこの中心的な合流点に位置しており、自然免疫および獲得免疫の両方において…