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HEALTH WORDS / 用語解説

栄養・代謝

アルギニノコハク酸

argininosuccinic acid

更新日

尿素回路において、シトルリンから生成される有機化合物。

アルギニノコハク酸

アルギニノコハク酸リアーゼによってアルギニンとフマル酸に代謝される。アルギニノコハク酸の蓄積によってアルギニノコハク酸尿症（ASL欠損症）となる。1

ここで生成されたフマル酸はリンゴ酸、オキサロ酢酸を経てアスパラギン酸に戻され、再度シトルリンからアルギニノコハク酸を生成する反応で利用される。2

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参考文献・出典

  1. 遺伝子疾患情報リスト 尿素サイクル異常症概説(Urea Cycle Disorders Overview): http://plaza.umin.ac.jp/~grj/grj/ucd-overview.htm ↩
  2. 福岡大学 理学部 機能生物科学研究室 尿素回路: http://www.sc.fukuoka-u.ac.jp/~bc1/Biochem/ureacycl.htm ↩