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HEALTH WORDS / 用語解説

栄養・代謝細胞・遺伝子

ルロワール経路

Leloir pathway

更新日

ガラクトースをグルコース（グリコーゲン）に代謝する経路。12

  1. β-D-ガラクトース → α-D-ガラクトース（ガラクトースムタロターゼによる異性化）
  2. α-D-ガラクトース → ガラクトース-1-リン酸（ガラクトキナーゼによるリン酸化）
  3. UDP-グルコース + ガラクトース-1-リン酸 → グルコース-1-リン酸 + UDP-ガラクトース（ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ）
  4. グルコース-1-リン酸 ⇔ グルコース-6-リン酸（ホスホグルコムターゼによって相互変換、これは解糖系へ）
  5. UDP-ガラクトース → UDP-グルコース（UDP-ガラクトース-4-エピメラーゼ）
  6. UDP-グルコース → グリコーゲン（グリコーゲン合成酵素）

これらの反応を触媒する酵素を発現する遺伝子の異常によってガラクトース血症となる。

関連する用語

UDP-ガラクトースUDP-ガラクトース-4-エピメラーゼUDP-グルコースα-D-ガラクトースβ-D-ガラクトースガラクトキナーゼガラクトースガラクトース-1-リン酸ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼガラクトースムタロターゼガラクトース血症グリコーゲングリコーゲン合成酵素グルコースグルコース-1-リン酸グルコース-6-リン酸ホスホグルコムターゼリン酸化

この用語に言及するページ

ガラクトースガラクトース血症

参考文献・出典

  1. Structure and Function of Enzymes of the Leloir Pathway for Galactose Metabolism: http://www.jbc.org/content/278/45/43885.full ↩
  2. 広島大学病院 小児科外来 「ガラクトース血症」について: https://syoni.hiroshima-u.ac.jp/hiroped/nbs/introduction_files/NBSinfo_Galactosemia.pdf ↩