急性赤白血病

急性赤白血病とは、骨髄における赤血球系の細胞と骨髄系の腫瘍細胞の双方が異常増殖する、まれな急性骨髄性白血病の病型である。^{1 2}

かつては仏国アメリカ英国分類（FAB分類）において急性骨髄性白血病のM6サブタイプとして定義されていたが、その後の世界保健機関（WHO）分類および国際コンセンサス分類（ICC）などの病理診断基準の改訂に伴い、その概念や診断基準は変遷をたどっている。^{1 2}

本疾患の発症機序には、造血幹細胞レベルでの遺伝子異常や染色体異常が深く関与していると考えられており、特に複雑な染色体核型の異常を高頻度に伴うことが知られている。¹

臨床的には、正常な造血機能が著しく障害されるため、貧血症状による全身の倦怠感や動悸、血小板減少に起因する出血傾向、および白血球減少に伴う易感染性などの臨床症状が急性に出現する。^{1 2}

診断にあたっては、末梢血の血球算定や形態学的観察に加え、骨髄穿刺および骨髄生検を施行し、骨髄系細胞における芽球の割合や、赤芽球系細胞の占める比率を詳細に評価することが必須となる。^{1 2}

さらに、細胞表面マーカーを解析するフローサイトメトリー法や、染色体検査、遺伝子検査などを組み合わせて総合的に病型分類および診断が行われる。^{1 2}

治療戦略としては、一般的な急性骨髄性白血病に準じた化学療法（寛解誘導療法や地固め療法）が検討されるが、一般的に予後不良であるケースが多く、適応患者に対しては造血幹細胞移植などの強固な集学的治療が必要とされる場合がある。^{1 2}