特発性後天性全身性無汗症

原因を特定できない、全身に生じる稀な無汗症。若年男性に多く、ほとんどの症例はアジアから報告されており人種的な要因の関与が考えられている。¹

以下の2つの条件を満たすものとされる。²

1. 明らかな原因なく後天性に非髄節性の広範な無汗または減汗を呈するが、発汗以外の自律神経症候および神経学的症候を認めない。
2. ヨウ素デンプン反応を用いたミノール法などによる温熱発汗試験で黒色に変色しない領域もしくはサーモグラフィーによる高体温領域が全身の25%以上の範囲に無汗または減汗がみられる。

症状は全身倦怠感、めまい、高温多湿な環境下では熱による疲労など。重症化すると意識障害。

正常な汗腺の組織周囲にしばしばリンパ球やマスト細胞の浸潤を伴っており、これらの慢性炎症が主因と考えられている。