HEALTH WORDS / 用語解説病気・症状細胞・遺伝子LONP1mitochondrial lon protease更新日 2021年8月22日リンクをコピー ミトコンドリア基質に局在するプロテアーゼ。CODAS症候群やミトコンドリア脳筋症の原因遺伝子として知られる。LONP1の機能が低下した細胞ではタンパク質がミトコンドリア基質内で不溶化して凝集体を生じる。1 キーワードミトコンドリアプロテアーゼ原因遺伝子関連する用語CO↗タンパク質↗プロテアーゼ↗ミトコンドリア基質↗ミトコンドリア脳筋症↗凝集↗原因遺伝子↗症候群↗細胞↗参考文献・出典ミトコンドリア内にタンパク質凝集体が生じるメカニズムを解明！ | 研究成果 | 九州大学（KYUSHU UNIVERSITY）: https://www.kyushu-u.ac.jp/ja/researches/view/651 ↩
