ミトコンドリア
真核細胞の中にある細胞小器官の一つ。細胞容積の10%ほどを占める。大きさは0.5μm程度。
HEALTH WORDS INDEX
健康・医学・生物学の用語を調べる。
真核細胞の中にある細胞小器官の一つ。細胞容積の10%ほどを占める。大きさは0.5μm程度。
ミトコンドリアDNA mtDNAを参照。
ミトコンドリアDNAポリメラーゼとは、真核生物のミトコンドリアに存在するDNAポリメラーゼであり、ミトコンドリアDNAの複製および修復を担う主要な酵素である。
ミトコンドリアタンパク質合成系とは、ミトコンドリア内部において独自の遺伝子情報に基づきタンパク質を生合成する一連の仕組みのことである。
ミトコンドリアマトリックス
ミトコンドリアが持つ2つの生体膜のうち、内側にあるもの。
選択的なオートファジーの一種。マイトファジーとも呼ばれる。
ミトコンドリア型AIF
ミトコンドリア内膜の中にできる区画のこと。ミトコンドリアマトリックスとも呼ばれる。
ミトコンドリアが持つ2つの生体膜のうち、外側にあるもの。
ミトコンドリアのエネルギー(ATP)生成機能が低下する難病。
ミトコンドリア病を参照。
ミトコンドリアが持つ2つの生体膜。
ミトコンドリア膜透過性遷移
単離ミトコンドリアをカルシウムイオンなどで処理することで起こる、分子量1500程度の分子が漏出、膜電位の低下、ミトコンドリアの膨潤、それに伴うミトコンドリア外膜の崩壊。
ミトコンドリア膜電位とは、ミトコンドリアの内膜を挟んで形成される電位差のことであり、細胞のエネルギー代謝やアポトーシスにおいて中心的な役割を果たす指標である。
MPTPが主に脳内のグリア細胞のミトコンドリア外膜に存在するMAO-Bによって酸化されて生じる有機化合物。神経毒性を有し、パーキンソン病を引き起こす。MPP+とも。
ミトコンドリアの活動に関わる2-チオウリジンの硫黄修飾。
ミトコンドリアの電子伝達系(複合体Ⅱ)を阻害する作用を持つ有機化合物。β-ニトロプロピオン酸とも。
ミトコンドリアでのβ酸化において、エノイルCoAへの水分子の付加によって生じるヒドロキシ化されたアシルCoA。β-ヒドロキシアシルCoAとも。
アミノ酸のひとつ。δ-アミノレブリン酸とも。
グアニンの酸化体。神経変性疾患において、神経細胞のミトコンドリアDNAに多量に蓄積することが報告されている。
ヌクレオチドプール内のdGTPの酸化によって生じる化合物。DNA複製に際して細胞核やミトコンドリアDNAに取り込まれて細胞死の原因となることが報告されている。
ミトコンドリアが持つ、アポトーシスに関わるタンパク質。
ミトコンドリアの生体膜と結合してミトコンドリア内に存在するAIF。
アセトアルデヒドを酢酸に代謝するデヒドロゲナーゼ。アルデヒドデヒドロゲナーゼのひとつ。
ALDH21とは、アルデヒド脱水素酵素2(ALDH2)の活性型アレル(遺伝子型)であり、正常な酵素をコードする遺伝子型である。 ヒトの第12染色体長腕(12q24.2)に位置するALDH2遺伝子において、アミノ酸配列の第487番目がグルタミン酸である通常のタンパク質を生成する。
全ての真核細胞に存在するプロテインキナーゼ。AMP活性化プロテインキナーゼとも呼ばれる。細胞のエネルギー状態のセンサーとして働く。細胞内ATPの減少によって活性が上昇する。
AMPKαとは、真核細胞のエネルギー感知機構として中心的な役割を果たすAMPK(AMP活性化プロテインキナーゼ)を構成する触媒サブユニットのアイソフォームの一つである。 AMPKはヘテロ三量体構造をとる酵素であり、触媒サブユニットであるαサブユニットのほか、調節サブユニットであるβサブユニットおよびγサブユニットによ…
アポトーシスの内因性シグナル経路において、ミトコンドリアから放出されたシトクロムcとの結合によってカスパーゼ9に結合してそれを活性化する分子。アポトーシスを起している細胞の細胞質に存在する。
ミトコンドリア外膜に存在し、マイトファジーに必須なタンパク質。Atg8およびAtg11の受容体となり、これらと複合体を形成する。
酵母のオートファゴソームの形成に関わるユビキチン様タンパク質。オートファゴソームの膜を広げる働きを持つ。ヒトのホモログはLC3。
ミトコンドリア内膜に含まれ、ADPとリン酸からATPを合成する反応を触媒する酵素。原核生物から高等動植物まで、ほとんど同じ分子構造を持つことが知られている。複合体ⅤやATPシンターゼとも。
細胞膜とミトコンドリア内膜に存在するイオンチャネル。細胞内の代謝状態と細胞膜の興奮性を結びつけている。ミトコンドリア内膜に存在するものは細胞保護やアポトーシス抑制に関与する。ATP感受性KチャネルやATP感受性K+チャネル、KATPチャネルなど、様々な表記揺れがある。
アポトーシスの抑制因子。1985年にがん遺伝子として発見された。
カスパーゼ1やカスパーゼ8によって切断されると活性化し、ミトコンドリアからシトクロムcを放出させてアポトーシスを誘導する細胞質タンパク質。
ミトコンドリア外膜タンパク質のひとつ。BCL2 19kDa関連タンパク3とも。
脂肪酸合成酵素の阻害と同時に、ミトコンドリアの生体膜上にあるカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ1を刺激してβ酸化を促進し、結果として食欲不振や体重減少を引き起こす物質。
カルジオリピンの生合成における中間代謝産物であるリン脂質(ジアシルグリセロールの一種)。ミトコンドリア内膜のTAM41によって生合成される。
カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ(CPT)のひとつ。カルニチンとアシルCoAからアシルカルニチンを合成する反応を触媒する酵素。アシルCoAのアシル基をカルニチンへ転移させる。
カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ(CPT)のひとつ。
シトクロムP450のひとつ。多環芳香族炭化水素によってミクロソームおよびミトコンドリアで発現が誘導される。
CYP27A1とは、チトクロームP450ファミリーに属するミトコンドリアの酵素の一つであり、主に肝臓やマクロファージなどの組織においてステロイド化合物やコレステロールの代謝に関与している。
ショウジョウバエが持つ脂肪酸不飽和化酵素のひとつ(Δ9脂肪酸不飽和化酵素)。細胞の生体膜を構成する脂質分子に二重結合を導入する役割を持つ。
核酸のひとつ。デオキシリボ核酸とも呼ばれる。デオキシリボースを含む、細胞核の中の酸性を示す物質であることから名付けられた。
鋳型となる核酸に対して相補的なDNA鎖を合成する酵素。DNA合成酵素とも。
腸の上皮層内に存在し、腸の炎症を抑制する細胞。CD4およびCD8ααが陽性でありCD4+CD8αα+細胞とも。
ミトコンドリアの分裂を制御するタンパク質。心筋梗塞後の心筋細胞では、フィラミンと複合体を形成することによって異常な活性化が起こり、ミトコンドリアの過剰な分裂が誘導されている。
Drp1(Dynamin-related protein 1)とは、ミトコンドリアの分裂(ミトコンドリア分裂)において中心的な役割を果たすダイナミンファミリーに属するGTPase(GTP加水分解酵素)の一種であるタンパク質である。
GPAT3とは、グリセロール-3-リン酸アシルtransferase 3をコードする遺伝子、およびそれが合成する酵素である。
ミトコンドリアに局在する、インフラマソームを介したIL-1βの産生に必須の役割を果たす制御因子。
細胞核内に豊富に存在し、DNAの構造調節やマイトファジーに関わるタンパク質。細胞老化関連分泌形質(SASP)および組織障害関連分子群(DAMP)の代表格。脊髄小脳失調症1型およびハンチントン病の神経細胞モデルで共通して減少する。細胞核やミトコンドリアのDNAを修復する働きを持つ。
ミトコンドリアに局在する熱ショックタンパク質のひとつ。
病原体の排除や創傷治癒の役割を果たすインターロイキン。過剰または持続的な産生は炎症性疾患の発症や進展に関与することが知られている。当初はBSF-2と呼ばれた。
ミトコンドリア外膜上の分子量約6万の膜タンパク質。MAVSやVISA、Cardifなどとも呼ばれる。
ミトコンドリア基質に局在するプロテアーゼ。CODAS症候群やミトコンドリア脳筋症の原因遺伝子として知られる。
LPAATとは、リゾホスファチジン酸(LPA)をアシル化してホスファチジン酸(PA)を生成する酵素であるacylglycerol-3-phosphate O-acyltransferaseの一般的な遺伝子命名法およびタンパク質の略称の一つである。
腎臓病患者の血液中から発見されたインドールを元に人工的に合成した誘導体の中で、最も高いATP合成能を持つ化合物。
ミトコンドリア内膜に発現するクレアチンキナーゼ。
RIG-I様受容体のひとつ。麻疹ウイルスや脳心筋炎ウイルスなどに由来する比較的長い(dsRNA > 1kb)を認識する。