VpreB

VpreBタンパク質は、免疫グロブリンの重鎖が再構成される前に現れる代用軽鎖（surrogate light chain）の一部を形成する¹。 プレB細胞受容体は、μ鎖、VpreB、およびλ5（IGLL1）タンパク質から構成されており、B細胞受容体の前段階としてB細胞の分化と増殖を制御するシグナル伝達において中心的な役割を担う²。

ヒトゲノムにおいては、VpreBファミリーに属する遺伝子としてVPREB1などが知られており、第22染色体の長腕上に位置している³。 この遺伝子の発現は骨髄中のB細胞発生の初期段階において厳密に制御されており、正常な免疫系の構築および抗体レパートリーの多様性形成に寄与している²。

B細胞の分化過程において、VPREB1などの遺伝子に異常が生じると、プレB細胞受容体の正常な発現や機能が損なわれることがある³。 これにより、B細胞の産生不全や無ガンマグロブリン血症といった原発性免疫不全症候群の原因となることが指摘されており、免疫学や血液学の分野において重要な研究対象となっている³²。