リポアミドデヒドロゲナーゼ

リポアミドデヒドロゲナーゼとは、様々な酵素複合体の構成成分として補酵素であるNAD+やFADを介した酸化還元反応を触媒するフラボプロテイン（フラビンタンパク質）である。¹

本酵素はピルビン酸脱水素酵素複合体、α-ケトグルタル酸脱水素酵素複合体、およびグリシン開裂系といった重要な代謝経路において共通のE3コンポーネント（E3サブユニット）として機能する。²

生化学的には、ジヒドロリポアミドを酸化してリポアミドを生成する反応を触媒し、その際に生じた電子を補酵素FADを経由してNAD+へと伝達する。³

哺乳類などの真核生物においては、ミトコンドリアのマトリックスに局在しており、糖代謝やクエン酸回路などのエネルギー産生代謝において中心的な役割を担っている。²

構造面では、ホモ二量体またはホモ多量体として存在し、活性中心にはジスルフィド結合（システイン残基）と結合したFAD補欠分子族を保持していることが特徴である。¹

遺伝的な変異や機能異常が生じた場合には、乳酸アシドーシスなどの重篤な代謝疾患を引き起こす原因となることが知られている。²