膵管内乳頭粘液性腫瘍

膵管内に出来る腫瘍。膵臓にできる嚢胞性腫瘍の代表。良性腫瘍と悪性腫瘍のどちらも含まれる。

健康診断などで膵嚢胞（液体が貯留した病変）として偶然見つかることがある。責任分子としてMNX1、HNF1Bが報告されている。¹

膵管内に盛り上がるよう（乳頭状）に腫瘍が増殖し、それが粘性のある液体を分泌して膵臓中に嚢胞を作ったり、膵管を塞ぐことで膵炎を引き起こしたりする。膵管内で発育した腫瘍が浸潤して膵臓がんを形成する。²³

検査によって膵臓内に液体が溜まっていたり、膵管が拡張したりといった現象が観察された場合は膵管内乳頭粘液性腫瘍の恐れがある。

STK11遺伝子異常を有する膵管内乳頭粘液性腫瘍には、以下の5つの特徴があることが報告されている。

• K-RASの機能活性化変異と相助し、特徴的な形状の膵管内乳頭粘液性腫瘍を形成する
• 膵管内乳頭粘液性腫瘍の悪性化に関与し、治療経過を悪化させるリスク因子となる
• 既知の膵臓がんドライバー遺伝子であるTP53やSMAD4よりも先に異常が生じる
• リン酸化AMPKα発現の低下により細胞内代謝を変化させる
• 転写制御因子であるSnailタンパク質の発現の上昇により、細胞接着性を低下させ、浸潤や転移に関与する