重篤な皮膚障害

重篤な皮膚障害とは、医薬品や化学物質の投与、あるいは感染症などを契機として発症し、生命を脅かす可能性のある、あるいは永続的な後遺症を残すほどの激しい皮膚および粘膜の炎症性病変の総称である。¹

この概念には、中毒性表皮壊死融解症（TEN）、皮膚粘膜眼症候群（SJS）、薬剤性過敏症症候群（DIHS）／重症薬疹、急性汎発性発疹性膿疱症（AGEP）などが含まれる。¹

発症機序の多くは免疫学的機序、特にT細胞が関与する遅延型過敏症（IV型アレルギー）が主たる原因として想定されているが、その詳細な分子メカニズムや発症予測因子については、いまだ完全には解明されていない。²

臨床的には、初期症状として発熱や咽頭痛、眼の充血などの感冒様症状が先行することが多く、その後、顔面や体幹に紅斑、水疱、びらん、あるいは膿疱などの多彩な皮膚症状が急速に全身へ拡大する。¹

特に中毒性表皮壊死融解症や皮膚粘膜眼症候群においては、広範囲にわたる表皮の壊死および剥離が生じ、火傷と同様の状態に陥るため、体液や電解質の喪失、さらには二次感染による敗血症併発のリスクが極めて高くなる。²

眼粘膜の障害による視力障害や失明、呼吸器粘膜の障害による呼吸不全など、皮膚以外の多臓器における合併症を併発することもあり、予後不良となるケースが存在する。¹

治療の基本原則は、原因と疑われる医薬品の速やかな投与中止であり、早期の診断と原因物質の特定が、患者の生存率向上および重症化防止において極めて重要な鍵を握る。¹

重症度に応じ、ステロイドパルス療法や血漿交換療法、免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）などの免疫抑制療法や支持療法が集中治療室（ICU）等で実施される。²