リソソーム
動物細胞に特有の細胞小器官のひとつ。ライソゾームとも呼ばれる。
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「リソソーム」の検索結果
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リソソームプロテアーゼ
リソソームプロテアーゼとは、細胞内のリソソームに局在し、タンパク質の分解を担う加水分解酵素（プロテアーゼ）の総称である。 主にカテプシンファミリーなどの酵素が含まれており、細胞内の老朽化したタンパク質やオルガネラの分解、アポトーシスの誘導、抗原提示などの多様な生体防御および代謝維持機構に関与している…
リソソーム病
リソソーム内の酵素やその補助因子の遺伝子の欠損によって、リソソームでの物質の分解が正常に行われず蓄積することで起こる疾患の総称。リソソーム蓄積症やライソゾーム病とも呼ばれる。
リソソーム蓄積症
リソソーム蓄積症（lysosomal storage disease） リソソーム病を参照。
リソソーム酵素
リソソームに含まれる加水分解酵素の総称。酸性環境下で働く50種類以上の酵素が知られている。
ARL8B
リソソームに局在する低分子量Gタンパク質。リソソームを中心体から膜方向へ輸送する順行性の輸送に関わる。TLR7と共局在が強く認められている。全身性エリテマトーデスの発症に関わることが確認されている。
ATG13
ATG13とは、オートファジー（自食作用）の初期過程において重要な役割を果たすタンパク質であり、ULK1 キナーゼ複合体の構成要素の一つである。 真核生物の間で高度に保存されており、細胞内の栄養状態やストレスに応答してオートファジーの誘導を制御する中心的分子として機能する。
B細胞抗原受容体
B細胞の細胞膜表面に発現する受容体。1個のB細胞の表面に50000個以上存在する。B細胞受容体やB細胞レセプター、SIG抗体とも呼ばれる。
ClC-6
ClC-6とは、CLCファミリーに属する塩化物イオンチャネルおよびプロトン・塩化物イオン交換体のメンバーであるタンパク質、あるいはそれをコードする遺伝子のことである。 ヒトにおいては、CLCN6遺伝子によって規定されている。
ClC-7
ClC-7とは、CLCファミリーに属するクロライドチャネル、または対向輸送体である。 主として細胞内のリソソームや破骨細胞の波状縁といった酸性小胞の膜に局在しており、細胞生物学および骨代謝の分野において重要な役割を担っている。
EGFR
上皮成長因子（EGF）の受容体。上皮成長因子受容体や上皮増殖因子受容体、HER1とも。
ESCRT
細胞内に存在するタンパク質複合体。小胞輸送を制御する。
IDUA
IDUAとは、アルファ-L-イドルロニダーゼをコードする遺伝子、および同遺伝子によって産生される酵素の名称である。
IRF-7
形質細胞様樹状細胞によるⅠ型インターフェロンの産生を誘導する転写因子。特にIFN-αの遺伝子発現を制御している。形質細胞様樹状細胞以外には、未刺激状態ではほとんど発現していない。IFN-αとIFN-βの両方の転写がIRF-7に依存的であることが示されている。
MPO
MPOとは、日本語でミエロペルオキシダーゼと呼ばれる、主に好中球や単球などの造血細胞に豊富に含まれるヘム含有酵素である。 MPOは免疫系において重要な役割を果たしており、体内に侵入した細菌や真菌などの病原体をファゴサイトーシス（貪食）した際に、過酸化水素とハロゲン化物から強力な活性酸素種である次亜塩素酸を…
NEU1
シアリダーゼ（ノイラミニダーゼ）のひとつ。
ORP5
ORPのひとつ。小胞体とリソソームとの接触部位においてNPC1と結合することによりコレステロールの代謝および輸送に関与することが報告されている。
PACSIN1
細胞内の膜動態に関与するPACSINファミリーのひとつ。アンフィソームとリソソームの融合を制御するタンパク質。
PAT4
アミノ酸トランスポーターのひとつ。がん細胞で発現が上昇することが知られている。
Rab12
Rabのひとつ。リサイクリングエンドソームからリソソームへの輸送に関わる。
RhoB
RhoBとは、低分子量G蛋白質のRhoファミリーに属するGTPaseの一つであり、細胞骨格の動態制御、エンドサイトーシス、小胞輸送、細胞周期の進行、およびアポトーシスの誘導など、多様な細胞機能の調節に関与する分子である。
SLC15A3
SLC15A3とは、ヒトを含む哺乳類においてペプチドやヒスチジンなどのアミノ酸を細胞質内へ輸送するトランスポーターをコードする遺伝子、およびそれが発現するタンパク質の名称である。
SLC15A4
SLC15A4とは、プロトンの勾配を利用してさまざまな基質を細胞内へ輸送するトランスポーターであるSLCファミリーに属する膜タンパク質の一つである。 主として免疫細胞のエンドソームやリソソームなどの細胞内小器官の膜に局在していることが知られている。
TLR7
ウイルスが持つ一本鎖RNAを認識するToll様受容体。
VAMP8
VAMP8は、エンドソームやリソソームなどの細胞内小器官の膜融合において重要な役割を果たしており、エキソサイトーシスやオートファジーなどの生理的プロセスにも深く関与していることが知られている。
Vps15
Vps15とは、真核生物の細胞内における小胞体からゴルジ体、あるいはエンドソームやリソソームといった膜交通に関与するタンパク質複合体の構成要素であるセリン・スレオニンキナーゼの一種である。
α-ガラクトシダーゼ
リソソームに存在する加水分解酵素。
α-ガラクトシダーゼA
α-D-ガラクトシドを加水分解する酵素。リソソームに含まれる。
β-グリコシダーゼ
β-グリコシダーゼとは、O-グリコシル化合物におけるO-グリコシド結合の加水分解を触媒する酵素の一種であり、国際生化学・分子生物学連合の酵素番号（EC番号）としてEC 3.2.1.21に分類される加水分解酵素である。 本酵素は、主に配糖体やオリゴ糖の非還元末端にあるβ-D-グリコシル残基の切断に関与し、対応する糖とアグリ…
β-グルクロニダーゼ
リソソームに含まれる酵素のひとつ。ムコ多糖の代謝に重要とされる。
アガルシダーゼ
ファブリー病に対する酵素補充療法に用いられるα-ガラクトシダーゼAリソソーム酵素製剤。
アポトーシス
細胞死のひとつ。遺伝的にプログラムされた生理的で無害な細胞死。ギリシャ語で離れて（apo-）落ちる（ptosis）という意味。
アリルスルファターゼB
アリルスルファターゼBとは、リソソーム内に存在する酵素の一つであり、ムコ多糖類の一種であるデルマタン硫酸およびコンドロイチン硫酸の硫酸基を加水分解する働きを持つタンパク質である。 人間の体内において、細胞内のリソソームは不要となった物質の分解や代謝を担う重要な細胞小器官であり、アリルスルファターゼBは…
アンフィソーム
オートファジーの分解過程でできる中間体。オートファゴソームがエンドソームと融合してできる。
エステラーゼ
エステル結合を加水分解する酵素。白血球のリソソームに含まれる。
エンドサイトーシス
細胞外の物質を細胞内に取り込むサイトーシス。真核細胞に備わっている働き。外部からの栄養や情報分子の取り込み、神経伝達物質の放出などに関わる機能。
エンドソーム
エンドサイトーシスによって細胞内へと取り込まれた物質の処理を行う細胞小器官。
オートファゴソーム
オートファジーの際に一時的に作られる細胞小器官。直径約1μmの歪な球形。二重膜構造。
オートファジックボディ
オートファジーによって構成されたオートファゴソームの外膜がリソソーム（または液胞）と融合した後に、リソソーム（または液胞）内に移動するオートファゴソームの内膜とその中身のこと。
オートファジー
細胞が自己の成分を分解する機能。細胞の一部を小胞で隔離し、その内容物を細胞内のリソソームに運んで分解する機構。全ての真核生物が保有しているとされる。
オートファソーム
オートファソームとは、真核生物の細胞質内に形成される二重の生体膜構造を持つ二重膜小胞であり、マクロオートファジー（以下、オートファジー）の過程において細胞内の不要物や損傷したオルガネラを隔離膜によって包み込むことによって作られる構造体である。
オートリソソーム
オートファゴソームにリソソームが融合してできる細胞小器官。オートファジーの過程で形成され、内容物の分解が完了すると消滅する。
カテプシン
プロテアーゼの一種。リソソームに存在する。乳がんや大腸がんなどの転移しやすいがん細胞ではカテプシンが高発現することが報告されている。
カテプシンB
カテプシンのひとつ。リソソームに含まれるシステインプロテアーゼ。末梢組織炎症に伴って活性化された脊髄ミクログリアにおいてプロカスパーゼ1を活性型のカスパーゼ1に変換する。
カテプシンD
カテプシンのひとつ。代表的なリソソームプロテアーゼ。神経細胞で働く。
カテプシンL
カテプシンのひとつであるシステインプロテアーゼ。リソソームのオートファジーに関わる。
カテプシンS
マクロファージや樹状細胞などの単核食細胞に特異的に発現するリソソーム酵素。システインプロテアーゼの一種。
クロモグラニンA
副腎髄質のクロマフィン顆粒内から分離された酸性の糖タンパク質。特に副腎髄質と脳下垂体において高濃度で検出される。ヒトでは439アミノ酸残基から構成されている。顎下腺導管部に存在し、自律神経刺激によって唾液中に分泌されるものは、心理的ストレスのバイオマーカーとなるとされる。
グラニュライシン
1987年にクレンスキー実験室がクローン化したT細胞が活性化した後に特異的に発現した遺伝子（タンパク質）。グラニュリシンとも。
グロボトリアオシルセラミド
糖脂質のひとつ。グロボシドの一種。セラミドトリヘキソシドやGb3とも。
ゴーシェ病
リソソーム酵素であるグルコセレブロシダーゼ活性低下によってグルコシルセラミドが主にマクロファージのリソソームに蓄積する先天性代謝異常症。酸性β-グルコシダーゼの遺伝子変異により生じる常染色体劣性遺伝疾患。国内の発生頻度は33万人に1人とされる。
シアリダーゼ
糖鎖の非還元末端からシアル酸を分離させるエキソ型の酵素。Neu5Ac2enによって酵素活性が弱く阻害される。ノイラミニダーゼとも呼ばれる。
シンタキシン17
シンタキシンのひとつ。オートファゴソームの形成や、そのリソソームとの融合（オートリソソームの形成）に関わる。
セレブロサイド
セレブロサイドとは、糖脂質の一種であり、特に脳の白質や神経組織に豊富に存在するスフィンゴ糖脂質の基本的な分子種である。
セレベロシド
セレベロシドとは、スフィンゴ糖脂質の一種であり、1分子のセラミドに1分子の糖（通常はD-ガラクトースまたはD-グルコース）が結合した構造を持つ脂質の総称である。
トランスゴルジネットワーク
トランスゴルジネットワークとは、ゴルジ体の最もトランス側に位置し、タンパク質や脂質の選別と輸送を担う重要な細胞小器官の膜網状構造である。 ゴルジ体はシスゴルジネットワーク、シスゴルジ面、メディアルゴルジ面、トランスゴルジ面、そしてトランスゴルジネットワークという一連の極性を持った区画から構成されてお…
ニーマン・ピック病
酸性スフィンゴミエリナーゼが欠損する常染色体劣性遺伝疾患。リソソーム病の一種。
パンテチン
パントテン酸欠乏症（高脂血症、弛緩性便秘、抗生物質の副作用、湿疹、出血傾向など）の予防および治療薬。商品名はパントシン。
ヒドロキシクロロキン
クロロキンのヒドロキシ化誘導体。世界的にはエリテマトーデスや関節リウマチ、マラリアの治療薬として承認されている。商品名はプラケニル。
ファゴリソソーム
ファゴソーム（食胞）がリソソームと融合することにより形成される細胞小器官。