健康用語WEB事典

PQBP1(polyglutamine tract-binding protein 1)

小頭症原因遺伝子。1998年にポリグルタミン配列に対する結合タンパク質として、また、ポリグルタミン病において中間病態を担うタンパク質として発見された。*1

PQBP1ハンチントン病脊髄小脳失調症の原因タンパク質と結合することで、転写DNA損傷修復機能を低下させ、これらの疾患の発症を誘発することが知られている。また、PQBP1の機能低下は知的機能の低下の原因となることが確認された。*2

マクロファージにおいては、HIVマクロファージが検知する際の細胞受容体として機能している。

ミクログリア内でタウタンパク質と結合するPQBP1を欠損させると、内の炎症や認知機能低下を抑制できることが報告されている。

タグ: 原因遺伝子 認知 マクロファージ HIV 受容体

*1「小頭症モデル動物の人為的脳サイズ回復に成功」【岡澤均 教授】 | プレスリリース | 国立大学法人 東京医科歯科大学: http://www.tmd.ac.jp/press-release/20140729/index.html
*2国立大学法人東京医科歯科大学「認知症の原因タンパク質が脳炎症を起こす仕組みを解明」 脳のミクログリアはタウ蛋白をウィルスと間違える?: https://www.tmd.ac.jp/files/topics/56294_ext_04_7.pdf

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このページの最終更新日時: 2021-11-18 (木) 20:00:52