コハク酸
ジカルボン酸のひとつ。琥珀を蒸留した際に得られたことから名付けられた。容易に水分子を失って無水コハク酸となる。
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「コハク酸」の検索結果
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コハク酸-CoQレダクターゼ
コハク酸-CoQレダクターゼ（succinate-CoQ reductase） 複合体Ⅱを参照。
コハク酸セミアルデヒド
GABAシャントにおいて、γ-アミノ酪酸がGABAトランスアミナーゼによって代謝されてできる有機化合物。
コハク酸デヒドロゲナーゼ
コハク酸デヒドロゲナーゼ（succinate dehydrogenase） 複合体Ⅱを参照。
コハク酸脱水素酵素
コハク酸脱水素酵素 複合体Ⅱを参照。
3-ニトロプロピオン酸
ミトコンドリアの電子伝達系（複合体Ⅱ）を阻害する作用を持つ有機化合物。β-ニトロプロピオン酸とも。
GABAシャント
γ-アミノ酪酸（GABA）がグルタミン酸脱炭酸酵素によって生合成された後、GABAアミノ基転移酵素、SSA脱水素酵素に触媒され、最終的にTCA回路に流入する代謝経路。
GABAトランスアミナーゼ
GABA（γ-アミノ酪酸）を分解し、コハク酸セミアルデヒドを生成するトランスアミナーゼ。
ω酸化
脂肪酸に起こる酸化。カルボキシル基と反対側の末端（ω位）がカルボン酸にまで酸化される。
アスペルギルス・テレウス
アスペルギルスの真菌のひとつ。アスペルギルス症の原因となる。外耳道真菌症を起こすアスペルギルス属菌の約7割を占める。
アデニロコハク酸
イノシン酸からアデニル酸への変換における中間代謝産物。アデニロコハク酸シンターゼによってフマル酸が離脱することでアデニル酸となる。
アデニロコハク酸シンターゼ
イノシン酸のカルボニル基をリン酸化によって活性化し、アスパラギン酸との芳香族求核置換反応を触媒することでアデニル酸を生成する合成酵素。GTPが必須。
アルギニノコハク酸
尿素回路において、シトルリンから生成される有機化合物。
アルギニノコハク酸シンターゼ
尿素回路において、シトルリンとアスパラギン酸からのアルギニノコハク酸の合成を触媒する酵素。アルギニノコハク酸合成酵素とも呼ばれる。
アルギニノコハク酸リアーゼ
尿素回路において、アルギニノコハク酸をアルギニンとフマル酸に加水分解する反応を触媒する酵素。アルギニノスクシナーゼとも呼ばれる。
アルギニノコハク酸尿症
アルギニノコハク酸リアーゼの欠損によって起こる症状。ASL欠損症（アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症）とも呼ばれる。
アルギニノスクシナーゼ
アルギニノコハク酸リアーゼを参照。
アルギノコハク酸
オルニチンの代謝（尿素回路）における中間代謝産物。シトルリンとアスパラギン酸、ATPから生成される。
イソクエン酸
クエン酸の異性体。クエン酸回路において、酢酸からシス-アコニット酸を経て生成される。オキサロコハク酸の前駆体となる。
イソクエン酸デヒドロゲナーゼ
クエン酸回路において、イソクエン酸をオキサロコハク酸を介して2-オキソグルタル酸に代謝するデヒドロゲナーゼ。
イミグラン
スマトリプタン（スマトリプタンコハク酸塩）の商品名。
ウメ
中国中部原産のバラ科サクラ属の落葉樹。漢字では梅。
オキサロコハク酸
イソクエン酸がイソクエン酸デヒドロゲナーゼによる代謝を受けて生じる有機化合物。2-オキソグルタル酸の生成における中間体。
オキサロ酢酸
クエン酸回路において利用されるジカルボン酸。ホスホエノールピルビン酸やアミノ酸のアスパラギン酸とアスパラギンの前駆体。オキザロ酢酸とも。
カルバモイルアスパラギン酸
ピリミジンヌクレオチドの生合成において、アスパラギン酸カルバモイルトランスフェラーゼによってカルバモイルリン酸とアスパラギン酸が縮合してできる有機化合物。ピリミジンヌクレオチド生合成における中間代謝産物。ウレイドコハク酸とも。
クエン酸回路
解糖系から送られてきたピルビン酸をアセチルCoAとし、1分子のアセチルCoAから計9分子のATP（2分子の二酸化炭素、3分子のNADH、1分子のFADH2、1分子のATP）を得る反応。TCA回路やトリカルボン酸回路、クレブス回路とも呼ばれる。
グリオキシル酸回路
植物や微生物に特有の代謝経路。酢酸や脂肪酸を材料にして生合成されたアセチルCoAからコハク酸を生成する。
ゲンノショウコ
フウロソウ科の多年草。全草が止瀉作用を持つ生薬として用いられる。漢字では現之証拠。食べた直後に薬効が現れることが名前の由来。
サクシゾン
ヒドロコルチゾン（ヒドロコルチゾンコハク酸エステルナトリウム）の商品名（武田テバ薬品株式会社）。
サクシニルモノコリン
コハク酸にひとつのコリンが結合したエステル。
ザファテック
トレラグリプチンコハク酸塩の商品名（武田薬品工業株式会社）。
シトルリン
遊離アミノ酸の一種。分子式は C6H13N3O3
スクシニルCoA
コハク酸とコエンザイムAが結合した有機化合物。分子式は C25H40N7O19P3S
スクシニルCoAシンテターゼ
クエン酸回路において、スクシニルCoAをコハク酸とCoAに分解する反応を触媒するシンテターゼ。このときGDPがGTPとなる。
ソル・メドロール
メチルプレドニゾロン（メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム）の商品名（ファイザー株式会社）。
フマル酸
ジカルボン酸のひとつ。マレイン酸のシス-トランス異性体。フマル酸はトランス型。
フロバ
フロバトリプタン（フロバトリプタンコハク酸塩）の商品名。
メガリン
キュビリンとアムニオンレスの複合体とエンドサイトーシスにおいて共役する、膜貫通領域を持つ巨大な受容体。腎臓に発現する。LDL受容体ファミリーに属する。
メチレンコハク酸
メチレンコハク酸とは、不飽和ジカルボン酸の一つであり、一般にイタコン酸とも称される有機化合物である。 化学式は$C_5H_6O_4$で表され、分子内にカルボキシ基を2つと二重結合を1つ有している。
呼吸鎖複合体
ミトコンドリアのエネルギー生成（呼吸鎖）に関わる酵素の複合体。呼吸酵素複合体とも。
塩化スキサメトニウム
スキサメトニウムの塩化物。運動終板に作用し、脱分極を起こすことで筋を弛緩させる。
尿素回路
哺乳類の細胞がアミノ酸を分解するときに生じる有毒なアンモニアを尿素に変えて無毒化する代謝反応の経路。この経路によってアンモニア1分子から尿素1分子が生成される。オルニチン回路とも呼ばれる。
成人型シトルリン血症
肝細胞におけるアルギニノコハク酸シンターゼの低下によって高アンモニア血症、高シトルリン血症をきたす常染色体劣性遺伝疾患。Ⅱ型シトルリン血症とも。
無水コハク酸
コハク酸が脱水縮合した環式化合物。
補酵素FAD
補酵素FAD（フラビンアデニンジヌクレオチド）とは、さまざまな酸化還元酵素の補酵素として機能し、生体内での電子移動反応において中心的な役割を果たすヌクレオチド誘導体である。
複合体Ⅱ
コハク酸をフマル酸に酸化するデヒドロゲナーゼ。コハク酸-CoQレダクターゼやコハク酸デヒドロゲナーゼとも。
酒石酸
タマリンドやブドウに多く含まれるジカルボン酸。コハク酸の誘導体であり、ジヒドロキシコハク酸とも呼ばれる。分子式は C4H6O6
電子伝達系
呼吸鎖の一部。解糖系とクエン酸回路から送られてきた水素と酸素を用いてATPと水を合成する反応系。
高シトルリン血症
高シトルリン血症とは、アミノ酸の一種であるシトルリンの血中濃度が異常に上昇する常染色体劣性遺伝性の先天性代謝異常症である。
アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症別名 → アルギニノコハク酸尿症
アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症
アルギニノコハク酸合成酵素別名 → アルギニノコハク酸シンターゼ
アルギニノコハク酸合成酵素
ウレイドコハク酸別名 → カルバモイルアスパラギン酸
ウレイドコハク酸（ureidosuccinic acid）
ジヒドロキシコハク酸別名 → 酒石酸
ジヒドロキシコハク酸（dihydroxytartaric acid）