ヘパラン硫酸
グルクロン酸またはイズロン酸とN-アセチルグルコサミンからなる二糖単位が50~100回繰り返した糖鎖(硫酸化多糖)。生体内では糖タンパク質として存在する。ヘパラン硫酸の糖鎖は、糖鎖内部の硫酸基を介して細胞外で様々な分子と結合し、その働きを調節する。
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グルクロン酸またはイズロン酸とN-アセチルグルコサミンからなる二糖単位が50~100回繰り返した糖鎖(硫酸化多糖)。生体内では糖タンパク質として存在する。ヘパラン硫酸の糖鎖は、糖鎖内部の硫酸基を介して細胞外で様々な分子と結合し、その働きを調節する。
ヘパラン硫酸を含むプロテオグリカン。存在箇所の異なる複数のサブタイプが存在することが知られている。
IDUAとは、アルファ-L-イドルロニダーゼをコードする遺伝子、および同遺伝子によって産生される酵素の名称である。
ヘパラン硫酸の6位の硫酸基を特異的に加水分解するエンド型のスルファターゼ。
VEGF-Bとは、血管内皮細胞増殖因子(VEGF)ファミリーに属する糖タンパク質であり、主に胎児発育や心臓をはじめとする代謝が活発な組織において血管の維持や生存に関与する生理活性物質である。
α-L-イズロニダーゼとは、ヒトゲノム上の4p16.3に位置するIDUA遺伝子にコードされる、ライソゾーム内の加水分解酵素の一種である。
トロンビンの作用を抑制することによる、血液の抗凝固作用を持つ血漿タンパク質。単にアンチトロンビンとも呼ばれる。
グリコサミノグリカンのデルマタン硫酸およびヘパラン硫酸から末端の2-O-硫酸を加水分解するスルファターゼ。ハンター症候群(ムコ多糖症Ⅱ型)の原因遺伝子。
単糖類のひとつ。グルコースの5位のエピマー。
ブニヤウイルス科の一属。
細胞外基質のひとつであるムコ多糖。アミノ糖とウロン酸から構成される。主なグルコサミノグリカンはヘパラン硫酸とコンドロイチン硫酸。
ヘパラン硫酸プロテオグリカンのファミリーのひとつ。細胞膜の外側にGPIアンカーを介して結合している。
グリピカン2とは、細胞膜外表面にGPIアンカーを介して結合するヘパラン硫酸プロテオグリカンファミリーのメンバーであり、主として神経系の発生や軸索誘導において重要な役割を果たす糖タンパク質である。
グリピカン3(GPC3)とは、細胞膜にグリコシルホスファチジルイノシトール(GPI)アンカーを介して結合する糖鎖修飾タンパク質であり、グリピカンファミリーに属する細胞表面ヘパラン硫酸プロテオグリカンの一つである。
グリピカン5とは、細胞膜にグリコシルホスファチジルイノシトール(GPI)アンカーを介して結合するヘパラン硫酸プロテオグリーンのグリピカンファミリーに属するタンパク質の一つである。 ヒトではGPC5遺伝子によってコードされている。
ムコ多糖の一種。骨や結合組織、皮膚を構成する成分のひとつ。酸性ムコ多糖とも呼ばれる。
ヘパラン硫酸やコンドロイチン硫酸を側鎖にもつ細胞膜貫通型プロテオグリカン(1型膜タンパク質)。細胞膜に存在する。
スライ症候群とは、ライソゾーム病の一つであり、グリコサミノグリカンの分解に必要な酵素であるベータ-グルクロニダーゼの遺伝子異常によって引き起こされる先天性の代謝異常症であるムコ多糖症第VII型(MPS VII)の別名である。
ヘパラン硫酸の脱硫酸化を触媒するスルファターゼのひとつ。神経細胞の軸索の形成に関わる。
ヘパラン硫酸の脱硫酸化の触媒となるスルファターゼ。スルファターゼ1と同様に神経細胞の軸索の形成に関わる。
汎発性血管内血液凝固症(DIC)の治療薬。アンチトロンビンⅢによる血液凝固第Ⅹa因子の阻害作用を増強する。商品名はオルガラン。
イズロン酸-2-スルファターゼをコードする遺伝子の変異によって、その酵素が欠損するムコ多糖症。この欠損によってグリコサミノグリカンであるデルマタン硫酸およびヘパラン硫酸が組織に異常沈着する。ムコ多糖症Ⅱ型とも。
約480kDaのタンパク質に3本のヘパラン硫酸鎖が結合したプロテオグリカン。基底膜を構成する主要成分。腫瘍間質や肉芽組織にも発現し、腫瘍の増殖や浸潤、炎症組織の改造に関与していることが報告されている。
プロテオグリカン(ヘパラン硫酸プロテオグリカン)の一種。基底膜を構成する。
肝臓から発見された、アンチトロンビンに結合して血液の凝固を抑制する作用を持つ硫酸化多糖(ヘパラン硫酸)。マスト細胞に存在する。ヘパラン硫酸の中でも硫酸化の度合いが高い。
ペルレカンとは、主として基底膜に存在する巨大なプロテオグリカンであり、ヘパラン硫酸プロテオグリカンの一種である。
結合組織の細胞外基質を構成する成分。多糖とウロン酸または中性糖からなるムチン。
基底膜ヘパラン硫酸とは、細胞外マトリックスの一種である基底膜に豊富に存在する、硫酸化された糖鎖を持つプロテオグリカン(ヘパラン硫酸プロテオグリカン)に結合したヘパラン硫酸のことである。
脂肪細胞のひとつ。ひとつの大きな脂肪滴を持つため、単胞性脂肪細胞とも呼ばれる。
硫酸基による化学修飾を受けた多糖類の総称。