MELAS
ミトコンドリア病のひとつ。ミトコンドリア病の中でも頻度が高く、脳卒中に似た症状を特徴とする。
HEALTH WORDS INDEX
「ミトコンドリア」の検索結果
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MERRF
ミトコンドリア病のひとつ。ミオクローヌスてんかんや小脳の異常を特徴とする。
METTL9
タンパク質のヒスチジンメチル化に関わる酵素の一種。イミダゾール環のN1位で起こるpiメチル化（piメチルヒスチジンの生成）を触媒する。ヒトを含む多くの真核生物に保存されている。
mGPDH
ミトコンドリアに存在するグリセロール-3-リン酸デヒドロゲナーゼ（GPDH）。グリセロールリン酸シャトルの律速酵素。
MPTP
1980年頃発見された、黒質-線条体路ドーパミン作動性神経を選択的に破壊（変性脱落）する神経毒性を有する有機化合物。
mtDNA
ミトコンドリアの中に存在するDNA。ミトコンドリアDNA。
mTORC1
リボソームにおけるタンパク質合成（翻訳）に関連するタンパク質（S6キナーゼや4E-BP1など）をリン酸化して活性化する複合体。ラパマイシンによって阻害される。
NALP3
パターン認識受容体のひとつ。インフラマソームの構成要素。NLRP3やクリオピリン、CIASとも。
PFK1
ホスホフルクトキナーゼのひとつ。解糖系の律速酵素。TLAMはPFK1に直接作用することで、その活性を阻害する。
PGC-1α
PPARγに結合するコアクチベーターとして同定された転写制御因子。白色脂肪細胞においてはミトコンドリア生合成の増強やUCP1の発現増加などによる褐色脂肪細胞様変化を生じさせる。
PPARα
PPARのひとつ。肝臓や心臓、消化管などに多く脂質代謝に密接に関わっている。RXRαと二量体を形成する。
PRDM16
PRDM16とは、転写因子およびエピジェネティックなコアギュレーターとして機能し、哺乳類の発生や細胞分化、特に褐色脂肪細胞や筋由来脂肪細胞（ベージュ脂肪細胞）の分化誘導において中心的な役割を果たすタンパク質およびそれをコードする遺伝子である。
RIG-I様受容体
パターン認識受容体のひとつ。細胞質に存在し、細胞内のウイルスを認識する。dsRNAのセンサーであり、自己のRNAとそうでないRNAを見分ける。
SOD
活性酸素消去酵素のひとつ。スーパーオキシドディスムターゼ。
STARTドメイン
STARTドメインとは、主に脂質代謝や細胞シグナル伝達に関与するタンパク質に見出される、約210アミノ酸残基からなる保存されたタンパク質ドメインである。
TAM41
ミトコンドリア内膜のタンパク質移行に関わるタンパク質複合体の機能維持を行うタンパク質。ミトコンドリアの機能に必須のリン脂質であるカルジオリピンの合成に必要なCDP-DAGを合成する酵素でもある。
TCL1
iPS細胞の誘導過程において、KLF4から誘導される遺伝子。
TLAM
ホスホフルクトキナーゼ（PFK1）を阻害する低分子化合物。ミトコンドリア呼吸を活性化する。
TOM13
TOM13とは、ミトコンドリアの外膜に存在し、トランスロパーゼ複合体（TOM複合体）を構成するタンパク質のひとつである。 TOM複合体は、細胞質で合成された前駆体タンパク質をミトコンドリア内へ輸送する機能を持つ膜タンパク質複合体であり、TOM13はその構成成分としてタンパク質の膜透過や複合体の安定性に関与している。
UCP1
褐色脂肪細胞のミトコンドリアに存在する、脂肪を利用して熱を生み出すタンパク質。脱共役タンパク質のひとつ。
UCP4
脳のミトコンドリアに特異的に発現する脱共役タンパク質。虚血や酸化ストレスに対する神経保護作用を持つことが示唆されている。
α-リポ酸
ジオチランを含むヘテロ環式化合物。6位に不斉炭素を有するキラル分子であり、天然に存在するα-リポ酸はR体。
β-アミノイソ酪酸
運動による筋収縮により骨格筋から分泌される代謝産物。アミノ酸の一種。3-アミノイソ酪酸とも。
β-ケトチオラーゼ
ミトコンドリアでのβ酸化における最終段階を触媒するチオラーゼ。3-オキソアシル-CoAからアセチルCoAを切り出す。
βバレル
タンパク質の三次構造のひとつ。βシートが捻れて樽状の構造となったもの。
β酸化
ミトコンドリアとペルオキシソームで行われる脂肪酸の代謝（酸化）。
δ-アミノレブリン酸合成酵素
ヘムの合成における最初の反応である、グリシンとスクシニルCoAからδ-アミノレブリン酸を生成する反応を触媒するシンターゼ。ALAS2とも呼ばれる。
ω酸化
脂肪酸に起こる酸化。カルボキシル基と反対側の末端（ω位）がカルボン酸にまで酸化される。
アコニット酸ヒドラターゼ
アコニット酸ヒドラターゼとは、クエン酸回路（TCA回路）の構成成分であり、クエン酸からシス-アコニット酸をへてイソクエン酸への異性化反応を触媒する酵素である。
アシルCoA
脂肪酸が補酵素A（CoA）と結合した有機化合物。アシルコエンザイムAとも呼ばれる。
アシルCoAデヒドロゲナーゼ
ミトコンドリアにおけるβ酸化の最初の反応を触媒するデヒドロゲナーゼ。FADを補酵素とするフラビン酵素。
アシルカルニチン
脂肪酸（長鎖脂肪酸）をミトコンドリア内に移動させるために、カルニチンとアシルCoAからカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ1（CPT1）に触媒されて合成される有機化合物。
アスパラギン酸・グルタミン酸キャリア
ミトコンドリア基質で合成されたアスパラギン酸を細胞質内のグルタミン酸およびプロトンと交換するタンパク質。
アセチルCoAカルボキシラーゼ2
アセチルCoAカルボキシラーゼ2とは、マロニルCoAを生成する酵素の一つであり、主に脂肪酸酸化の調節において重要な役割を果たすミトコンドリア外膜に存在するタンパク質である。
アセチルCoAシンテターゼ
酢酸からアセチルCoAを合成する反応を触媒する酵素。アセチルCoA合成酵素とも呼ばれる。
アセチルCoAシンテターゼ2
アセチルCoAシンテターゼのひとつ。ミトコンドリア型。絶食によって発現が亢進する。
アデノシン三リン酸
アデノシンに3つのリン酸が結合した有機化合物。塩基としてアデニンを持つヌクレオシド三リン酸。ATPとも。
アトバコン
ニューモシスチス肺炎の発症抑制および治療薬。マラリアに対しても有効。ニューモシスチス・カリニやマラリア原虫のミトコンドリアの電子伝達系（複合体Ⅲ）を抑制する。商品名はサムチレールやマラロン。
アネトール
フェンネルなどセリ科植物に含まれるフェニルプロパノイド。アニスオイルの精油成分であり独特の芳香を持つ。単体では弱い抗菌活性を示し、その作用は他の薬剤と併用することで増強される。
アポトソーム
ミトコンドリアから遊離されたシトクロムcがAPAF1に結合してできる複合体。カスパーゼ9の活性化を担う。
アンジオテンシン
血圧の上昇や心血管の組織障害を引き起こすペプチド。アンギオテンシンとも。
アンモニア
常温で刺激臭のある無色の気体。皮膚や目など粘膜に対する刺激性があり有毒。水溶液は塩基性を示す。化学式は NH3
イフェンプロジル
脳梗塞や脳出血の後遺症に伴うめまいの治療薬。血管平滑筋弛緩作用とα1受容体遮断作用による脳血管拡張作用や血小板凝集抑制作用を持つとされる。ミトコンドリアの内呼吸賦活作用などによる脳代謝改善作用も示唆されている。商品名はセロクラール、アポノール。
エイコサペンタエン酸
n-3系脂肪酸に分類される多価不飽和脂肪酸のひとつ。EPAと呼ばれることが多い。イコサペント酸やIPA（イコサペンタエン酸）と呼ばれる。
エストロゲン関連受容体
エストロゲン関連受容体とは、核受容体スーパーファミリーに属する転写因子であり、エストロゲン受容体と高い配列の類似性を持つ一方で、エストロゲン自身とは結合しないオーファン受容体として同定されたタンパク質群である。
エノイルCoA
ミトコンドリアでのβ酸化において、アシルCoAの酸化によるα位とβ位の不飽和化で生じる有機化合物。
エノイルCoAヒドラターゼ
ミトコンドリアでのβ酸化における二段階目の反応を触媒するヒドラターゼ。
エンニアチンA
エンニアチンAとは、フハイカビ属やフザリウム属などの糸状菌（カビ）によって産生されるマイコトキシン（カビ毒）の一種であり、環状デプシペプチド構造を持つ天然化合物である。
エンニアチンB1
エンニアチンB1とは、主としてフザリウム属などの糸状菌によって産生されるマイコトキシン（カビ毒）の一種であり、環状デプシペプチド構造を持つペプチド系抗生物質である。
オクタン酸
8つの炭素からなる骨格を持つ飽和脂肪酸。カプリル酸とも。
オルニチン
アミノ酸の一つ。L体（L-オルニチン）はタンパク質を構成しない遊離アミノ酸として体内に存在する。蜆に多く含まれる。
オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ
ミトコンドリアに存在し、オルニチンとカルバモイルリン酸からシトルリンとリン酸を生成する反応の触媒となる酵素。
オンコサイトーマ
唾液腺や腎臓、甲状腺などに発生する稀な上皮性良性腫瘍。
オートファゴソーム
オートファジーの際に一時的に作られる細胞小器官。直径約1μmの歪な球形。二重膜構造。
オートファジー
細胞が自己の成分を分解する機能。細胞の一部を小胞で隔離し、その内容物を細胞内のリソソームに運んで分解する機構。全ての真核生物が保有しているとされる。
オートファソーム
オートファソームとは、真核生物の細胞質内に形成される二重の生体膜構造を持つ二重膜小胞であり、マクロオートファジー（以下、オートファジー）の過程において細胞内の不要物や損傷したオルガネラを隔離膜によって包み込むことによって作られる構造体である。
カスパーゼ-8
カスパーゼ-8とは、アポトーシスの実行に関与するシステインプロテアーゼファミリーの一種であるカスパーゼである。
カスパーゼカスケード
カスパーゼカスケードとは、アポトーシスなどの細胞死や炎症応答の実行において、カスパーゼと呼ばれるタンパク質分解酵素（プロテアーゼ）が上流から下流へと順次活性化されていく一連の生化学的なシグナル伝達経路のことである。
カルシウム
金属元素の一つ。人体に最も多いミネラルで、体重の約2％（約1kg）を占めている。
カルジオリピン
グリセロリン酸のひとつ。2つのグリセロール骨格と4つの脂肪酸（主にリノール酸）を持つ。前駆体はホスファチジルグリセロール。