小脳
運動の調節と学習に関わる、脳幹の背中側に存在する脳の部位。後脳の一部。
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「小脳」の検索結果
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小脳テント
小脳テントとは、大脳の後頭葉と小脳の上面を隔てている、硬膜がテント状に突起した堅い結合組織の板状構造である。 頭蓋腔内を分葉し、脳組織の重量を支えるとともに、頭部外傷時などの脳の過度な移動を制限する重要な役割を担っている。
小脳核
小脳で処理された情報の出口。プルキンエ細胞がGABAを神経伝達物質として小脳核に出力する。
小脳皮質
小脳の表層の大部分を占める神経細胞の層（灰白質）。
小脳脚
小脳と他の中枢神経部位を結ぶ神経伝導路。以下の3つに分類される。
小脳鎌
小脳鎌は、頭蓋腔内を区切る硬膜の[[脳硬膜]]隔壁の一部として発達している。
小脳顆粒細胞
脳の中で最も多く存在する神経細胞。細胞体は小脳皮質の顆粒層に高密度に存在する。小脳顆粒細胞の軸索（平行線維）はプルキンエ細胞の樹状突起とシナプスを形成する。
CACNA1A
CACNA1Aとは、電位依存性カルシウムチャネルのP/Q型カルシウムチャネルアルファ1サブユニットをコードする遺伝子である。
CHD8
CHDのひとつ。p53とヒストンH1との三量体を形成することによってp53の転写活性能を抑制し、最終的にアポトーシスを阻害する。CHD8が欠損すると、p53が異常に活性化してアポトーシスが誘導される。
D-アミノ酸オキシダーゼ
D-アミノ酸の酸化的脱アミノ反応を触媒するオキシダーゼ。ペルオキシソームに局在し、活性はフラビンアデニンジヌクレオチド（FAD）に依存する。
Dab1
Dab1とは、リー・ショルツ病（滑脳症）の原因遺伝子であるReelinシグナル伝達経路において中心的な役割を果たすアダプタータンパク質をコードする遺伝子、およびそのタンパク質の名称である。
GABAA受容体
直接塩素チャネルと連結するGABA受容体。主な抑制性シナプス伝達を担っている。脳の広範囲に分布し、様々な機能に関与することが知られている。
GluD1
グルタミン酸受容体のひとつ。大脳や小脳皮質などに発現し、シナプスの結合性を強化することが報告されている。
GluD2
グルタミン酸受容体のひとつ。小脳の特定のプルキンエ細胞の特定の平行線維シナプスに発現し、その結合性の強化と維持に関わる。
GluR4
GluR4とは、中枢神経系における主要な興奮性神経伝達物質であるグルタミン酸に応答する、AMPA型グルタミン酸受容体を構成する4つのサブユニット（GluR1-4、あるいはGluA1-4とも呼ばれる）の1つである。 遺伝子レベルではGRIA4によってコードされており、ヒトの染色体上に位置している。
HMGB1
細胞核内に豊富に存在し、DNAの構造調節やマイトファジーに関わるタンパク質。細胞老化関連分泌形質（SASP）および組織障害関連分子群（DAMP）の代表格。脊髄小脳失調症1型およびハンチントン病の神経細胞モデルで共通して減少する。細胞核やミトコンドリアのDNAを修復する働きを持つ。
MERRF
ミトコンドリア病のひとつ。ミオクローヌスてんかんや小脳の異常を特徴とする。
NT-3
NGFファミリーに属する神経栄養因子（ニューロトロフィン）のひとつ。知覚神経において固有感覚の維持に関わる。中枢神経系の中では小脳に最も多く発現する。
PNPLA6
PNPLA6とは、パタチン様ホスホリパーゼドメイン含有タンパク質6（patatin-like phospholipase domain-containing protein 6）をコードする遺伝子、およびそれが翻訳する酵素の名称である。
PQBP1
小頭症の原因遺伝子。1998年にポリグルタミン配列に対する結合タンパク質として、また、ポリグルタミン病において中間病態を担うタンパク質として発見された。
Reelin
Reelinとは、主として脳の発達および神経細胞の遊走や位置決めにおいて重要な役割を果たす大型の細胞外マトリックスタンパク質である。
SGLT2
SGLTのひとつ。腎臓の近位尿細管に発現してグルコースの再吸収（尿細管細胞内への取り込み）を行う。精巣や脳動脈、小脳、大脳、甲状腺、肝臓にも発現する。
S状静脈洞
S状静脈洞とは、硬膜の静脈洞の一つであり、横静脈洞から内頸静脈へと血液を中継する重要な静脈の経路である。解剖学的には左右一対存在し、頭蓋骨の後頭骨、側頭骨、および蝶形骨の縁に沿ってS字状の弯曲を描きながら下方へ走行している。脳組織や硬膜、頭蓋骨からの静脈血を集め、頭蓋底にある頸静脈孔を経て内頸静脈へ…
TATA結合タンパク質
TATA結合タンパク質（TATA-binding protein: TBP）とは、真核生物の遺伝子発現において転写の開始を制御するタンパク質である。
TrkC
NT-3をリガンドとするトロポミオシン関連キナーゼ。小脳のプルキンエ細胞層で発現が認められる。
α4β2ニコチン受容体
ニコチン受容体を構成するサブユニットのうち、2つのα4と3つのβ2で構成されるもの。ニコチンの依存に最も関わりが深いとされる。バレニクリンの標的となる。
ω1受容体
ベンゾジアゼピン受容体のサブタイプのひとつ。BNZ1受容体とも。
アストロサイト
グリア細胞のひとつ。星状細胞や星状膠細胞、アストログリアとも。脳内の神経細胞の周りに存在する。ヒトの大脳皮質においては最も大きく、数も多い細胞。星型をしていることから名付けられた。
アセトアセチルCoA合成酵素
ケトン体を利用し、コレステロールや脂質の生合成に関与する合成酵素。脳の海馬錐体細胞層や小脳白質細胞層に高発現する。
アタキシン1
ATXN1から発現するタンパク質。ATXN1のエキソンのCAGリピート配列の異常伸長が脊髄小脳失調症1型の原因とされる。
アレキサンダー病
アレキサンダー病とは、アストロサイトにグリア線維性酸性タンパク質（GFAP）が異常蓄積することによって引き起こされる、極めて稀な進行性の神経変性疾患である。
オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群
オプソクローヌス（特異的な眼球運動）、全身性ミオクローヌス（頭部や肩周囲が不随意に収縮する）、小脳運動失調を三大症状とする症候群。ウイルス性脳炎、悪性腫瘍、代謝障害、変性疾患などに合併する。
オリーブ橋小脳萎縮症
多系統萎縮症のうち、中年以降に発症し、初期症状として小脳性運動失調が現れる神経変性疾患。経過とともにパーキンソニズム、自律神経症状（排尿障害や起立性低血圧など）を呈することが多い。
オレキシン産生神経
オレキシン（ヒポクレチン）を産生する神経細胞。ヒポクレチン産生神経やオレキシン神経とも。
ギラン・モラレの三角
片側の歯状核と、その反対側の赤核および下オリーブ核を結ぶ神経回路。以下のように神経がシナプスを結合することで形成される。
クラ－ク核
胸髄後柱の基部内側面（後角固有核の内側）にある比較的限局した索細胞の集団。後脊髄小脳路の起始核。胸髄核とも。
クレアチンシャトル
ATPが持つ高エネルギーリン酸結合をクレアチンリン酸として貯蔵し、ATP枯渇時にそれをATPに戻して利用する代謝経路のこと。クレアチンリン酸シャトルとも呼ばれる。
コエンザイムQ2
ミトコンドリアに局在する、コエンザイムQ10を合成する酵素のひとつ。COQ2とも書かれる。
ゴルジ型
ゴルジ型とは、イタリアの神経学者カミッロ・ゴルジの名にちなむ神経細胞（ニューロン）の形態学的分類の一つであり、主として軸索が長く大脳皮質や小脳などの遠隔部位へ信号を投射する投影ニューロンを指すゴルジI型のことを指す場合が多い。
ゴルジ細胞
小脳皮質の顆粒層に存在する神経細胞のひとつ。
シナプス刈り込み
生まれた直後のヒトを含む哺乳類の脳には、必要以上のシナプスが存在する。その中の必要なシナプスのみのを残し、不要なシナプスを除去する過程のこと。P/Q型カルシウムチャネルが必須であることが報告されている。
タナトフォリック骨異形成症
骨と脳に異常が起こる稀な難病。手足の骨や肋骨の短縮や多小脳回や脳室周囲結節性異所性灰白質などの異常が起こる。
タルチレリン
甲状腺刺激ホルモン放出ホルモンの誘導体。脊髄小脳変性症の運動失調に対する治療薬。商品名はセレジスト。
トピラマート
抗てんかん剤のひとつ。商品名はトピナ。
ニューレキシン
シナプス前膜（シナプス前終末）に発現する細胞接着分子。ニューロリギンとヘテロフィリック結合する。
ニーマン・ピック病
酸性スフィンゴミエリナーゼが欠損する常染色体劣性遺伝疾患。リソソーム病の一種。
プルキンエ細胞
小脳皮質のプルキンエ細胞層を構成する大型の多極神経細胞。その名前は発見者であるヤン・エヴァンゲリスタ・プルキンエ（Jan Evangelista Purkinje）に由来する。
プルキンエ細胞層
小脳皮質の一部。プルキンエ細胞が一列に並んでできる神経細胞の層。
ポリグルタミン病
遺伝子中でグルタミンをコードの塩基配列であるポリグルタミン配列（CAG）の繰り返しの数が異常に増えることが原因となる神経変性疾患の総称。
ポリグルタミン配列
遺伝子中のシトシン（C）、アデニン（A）、グアニン（G）が連なった塩基配列の単位。グルタミンの繰り返し配列。CAG。
モノアシルグリセロールリパーゼ
モノアシルグリセロールを加水分解する反応を触媒する酵素。アシルグリセロールリパーゼとも呼ばれる。
ラテロパルジョン
側方への姿勢制御が障害され、それによる立位および歩行の障害が起こる状態。病巣側に身体が不随意に倒れる。前庭脊髄路や脊髄小脳路などが責任病巣とされている。
ラミナ
ラミナとは、生物学および医学用語において、薄い板状、層状、あるいは膜状の構造物を指す一般的な解剖学的名称である。
ワレンベルグ症候群
延髄外側部の梗塞による損傷によって見られる、脳卒中様症状に激しいめまい（回転性めまい、浮動性めまい）を伴う症候群。
中枢神系
中枢神系とは、一般に中枢神経系の誤記あるいは略記として用いられる言葉であり、生物の神経系のうち脳および脊髄を中心とした中枢部分を指す概念である。厚生労働省の用語解説等において、神経系は脳や脊髄からなる中枢神経系と、そこから身体各部へ広がる末梢神経系に大別されることが示されている。生物学および医学の…
中枢神経系
生体の制御において中心的な役割を担う神経細胞の集団。
中脳被蓋
中脳において、中脳蓋と大脳脚に挟まれた部位。進行性核上性麻痺では萎縮（ハミングバード徴候）が見られる。
中間皮質
中間皮質とは、主として小脳の皮質において、外側の外側皮質（大脳小脳に相当する領域）と内側の虫部との間に位置する脳の組織学的領域のことである。
体性運動神経
骨格筋を支配する神経。体性神経であり運動神経でもある神経。単に運動神経とも呼ばれる。
先行性姿勢調節
先行性姿勢調節とは、随意運動に伴って生じる身体の重心の乱れを予測し、その運動の開始前または同時に、姿勢を安定させるためにあらかじめ起こる筋活動のことである。 APAとも略され、ヒトが円滑な運動を遂行する上で不可欠な神経生理学的メカニズムの一つである。