カルニチン
ミトコンドリアにおける脂肪酸の取り込みに必要な有機化合物。肝臓と腎臓でアミノ酸のリジンがメチオニンによってトリメチル化されて生成される。98%が骨格筋と心筋に存在する。
HEALTH WORDS INDEX
「ミトコンドリア」の検索結果
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カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ
脂肪酸のβ酸化を触媒する酵素のひとつ。ミトコンドリアでのβ酸化の指標となる。カルニチンアシルトランスフェラーゼとも呼ばれる。
カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ1
ミトコンドリアの生体膜上に存在するカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ。C75によって刺激される。
カルニチン・パルミトイルトランスフェラーゼ
カルニチン・パルミトイルトランスフェラーゼとは、脂肪酸のミトコンドリア内への代謝的な輸送に関与する重要な酵素である。
ガロタンニン
加水分解性タンニンのひとつ。加水分解によって糖の他に没食子酸または二没食子酸を生じるもの。
キノン
ベンゼン環の水素原子2つをカルボニル基（ケトン基）で置換した構造を持つ化合物の総称。キノン体とも。
クエン酸回路
解糖系から送られてきたピルビン酸をアセチルCoAとし、1分子のアセチルCoAから計9分子のATP（2分子の二酸化炭素、3分子のNADH、1分子のFADH2、1分子のATP）を得る反応。TCA回路やトリカルボン酸回路、クレブス回路とも呼ばれる。
クラミドモナス
単細胞生物の緑藻。2本の長さ約12μmの鞭毛を平泳ぎのように動かして水中を泳ぐ。
クリステ
ミトコンドリア内膜から内側に伸びる襞（ひだ）。
クレアチンキナーゼ
ATPが持つ高エネルギーリン酸結合をクレアチンリン酸として貯蔵するための以下の合成を触媒するキナーゼ。クレアチンホスホキナーゼ（CPK）とも。
クレアチンシャトル
ATPが持つ高エネルギーリン酸結合をクレアチンリン酸として貯蔵し、ATP枯渇時にそれをATPに戻して利用する代謝経路のこと。クレアチンリン酸シャトルとも呼ばれる。
クロラムフェニコール
抗生物質として利用される化合物。
グラニュライシン
1987年にクレンスキー実験室がクローン化したT細胞が活性化した後に特異的に発現した遺伝子（タンパク質）。グラニュリシンとも。
グランザイムK
グランザイムAと同一染色体の同一遺伝子クラスターに位置し、同様にトリプターゼ活性を持つ約28kDaのグランザイム。
グリコリシス
グリコリシスとは、グルコース（ブドウ糖）がピルビン酸または乳酸へと分解される一連の代謝経路であり、糖代謝の中心的な生化学的プロセスである。
グリコーゲン顆粒
グルコースが肝細胞や骨格筋内に、粒状のグリコーゲンとして蓄えられたもの。
グリシン-C-アセチルトランスフェラーゼ
ミトコンドリアにグリシンを供給するトランスフェラーゼ。加齢とともに発現量が低下する。
グリシン脱炭酸酵素複合体
グリシン脱炭酸酵素複合体とは、アミノ酸の一種であるグリシンの分解代謝において中心的な役割を果たす酵素系である。 この複合体はミトコンドリアのマトリックス内に存在しており、グリシン開裂系とも呼ばれる多酵素複合体である。
グリセロール-3-リン酸アシルトランスフェラーゼ
グリセロール-3-リン酸のsn-1位にアシル基を転移させてリゾホスファチジン酸に変換する反応を触媒するトランスフェラーゼ。
グリセロール-3-リン酸デヒドロゲナーゼ
グリセロールリン酸シャトルにおいて、ジヒドロキシアセトンリン酸とグリセロール-3-リン酸の相互変換を触媒するデヒドロゲナーゼ。細胞質のGPDHはジヒドロキシアセトンリン酸をグリセロール-3-リン酸に変換し、ミトコンドリアのそれ（mGPDH）は逆の変換を行う。
グリセロールリン酸シャトル
細胞質で生じたNADHをミトコンドリア内膜を通過できる形に変換してミトコンドリア内へ取り込むための代謝回路のひとつ。筋肉や脳で行われる。NADHはFADH2に置き換わる。
グルコース-6-リン酸脱水素酵素
グルコース-6-リン酸脱水素酵素とは、ペントースリン酸経路の初期段階においてグルコース-6-リン酸を6-ホスホグルコノ-δ-ラクトンへと変換する酸化反応を触媒する酵素である。
グルタル酸尿症
グルタル酸尿症とは、アミノ酸であるリジン、ヒドロキシリジン、トリプトファンの代謝異常によって体内にグルタル酸やその関連物質が蓄積する、まれな常染色体劣性遺伝形式をとる先天性代謝異常症の一種である。
ケトン体
ヒトの肝臓において、空腹時に脂質の分解によって生成される以下のケトンの総称。全て強い酸性を示す有機化合物。
ゲノムDNA
ゲノムとなるDNA全体のこと。
コエンザイムQ2
ミトコンドリアに局在する、コエンザイムQ10を合成する酵素のひとつ。COQ2とも書かれる。
ゴモリ・トリクローム変法染色
ゴモリ・トリクローム変法染色とは、主として骨格筋生検標本の観察において、筋線維の微細構造やミトコンドリア異常、線維化などを詳細に評価するために用いられる特殊染色法である。
サイクリンJ
サイクリンのひとつ。感染や炎症に対してマクロファージで発現が誘導される。
サイブリッド
ミトコンドリアDNAを持たない細胞（ローゼロ細胞）と、核を持たない細胞（血小板）を融合させた細胞。細胞質雑種（cytoplasmic hybrids）の略。
シアリダーゼ
糖鎖の非還元末端からシアル酸を分離させるエキソ型の酵素。Neu5Ac2enによって酵素活性が弱く阻害される。ノイラミニダーゼとも呼ばれる。
シクロフィリンD
ミトコンドリアに存在するシクロフィリン。ネクローシスにおいてミトコンドリアが正常な機能を失う現象に関与する。
シトクロムb6f
シトクロムb6fとは、緑色植物、藻類、およびシアノバクテリアの光合成における電子伝達系において、光化学系IIと光化学系Iの間に位置して電子を仲介する膜タンパク質複合体である。
シトクロムc
ミトコンドリアからアポトーシスのシグナルとして放出される物質。ミトコンドリア内膜とミトコンドリア外膜の間に存在し、ミトコンドリア外膜を通って細胞質に移動する。
シトクロムcオキシダーゼ
シトクロムcオキシダーゼとは、ミトコンドリアの内膜に存在し、電子伝達系の最終段階を担う重要な酵素（複合体IV）である。
シトクロムP450
酸化還元反応を触媒する酵素のグループ。鉄分子を1つ含むヘムタンパク質。チトクロムP450や、単にP450と呼ばれることもある。
シトクロームP450
シトクロームP450（CYP）とは、分子内にヘム鉄を補欠分子族として有するヘモプロテインの一種であり、主として基質の酸化反応を触媒する多様な酵素スーパーファミリの総称である。
シトリン
ミトコンドリア内膜においてアスパラギン酸・グルタミン酸キャリア（AGC）として機能するタンパク質。AGC2とも。
シトルリン
遊離アミノ酸の一種。分子式は C6H13N3O3
シャペロニン
分子量58000〜64000程度の分子シャペロン。
シルニジピン
ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬のひとつ。L型カルシウムチャネルと同時に交感神経神経終末のN型カルシウムチャネルを阻害することで反射性頻脈を抑えることが可能となっている。商品名はアテレック。
ジヒドロオロト酸デヒドロゲナーゼ
ジヒドロオロト酸を酸化してオロト酸を生成するデヒドロゲナーゼ。レフルノミドによって阻害される。
ジヒドロキシフェニル酢酸
ドーパミンが神経細胞内で、ミトコンドリアのモノアミンオキシダーゼに代謝され生成する有機化合物。3,4-ジヒドロキシフェニル酢酸とも表記される。
ジフェニルボリン酸2-アミノエチル
イノシトール三リン酸誘導カルシウムイオン放出の阻害薬として報告された化合物。ストア作動性カルシウム流入に対しても阻害作用を持ち、他にもTRPV1〜TRPV3の活性化、ミトコンドリアの膨張などの作用が報告されている。
スーパーオキシド
活性酸素のひとつ。スーパーオキシドアニオンやスーパーオキシドアニオンラジカル、スーパーオキサイドなどとも呼ばれる。化学式は ･O2-
セントラルコア病
先天性ミオパチーのひとつ。常染色体優性遺伝疾患である場合が多い。
タウリン
人体の様々な臓器に含まれる無味・無臭の有機化合物。人間の体重の約0.1%を占める。化学的にはアミノエチルスルホン酸と呼ばれる。分子式は C2H7NO3S
タウロウルソデオキシコール酸
肝疾患の治療薬として使用される有機化合物。TUDCAとも表記される。
タンパク質透過チャネル
タンパク質透過チャネルとは、生体膜を介してタンパク質が移動する際に通過する膜貫通領域を形成するタンパク質複合体、またはその小胞体膜やミトコンドリア膜などに存在する水溶性の小路のことである。 細胞内で合成された前駆体タンパク質や特定の分泌タンパク質が、小胞体やミトコンドリアなどのオルガネラ膜を横切って…
ダイナクチン
ダイニン調節タンパク質。11種類、20分子のサブユニットからなる複雑な超分子複合体（全分子量1.2MDa）。
ダイニン
微小管中心方向（微小管マイナス端方向）へ向けた細胞内物質輸送を制御するモータータンパク質。直径が約12nm、幅が9nmであり、キネシンの約10倍の大きさ。
ダルトン
質量の単位。統一原子質量単位の「u」に等しい。1Da = 1.6605655 × 10-27kg
チトクローム
チトクロームとは、ヘムを補欠分子族として結合し、鉄原子の酸化・還元を繰り返すことによって電子伝達を担うタンパク質の総称である。
トランス-2-エノイルCoA還元酵素
トランス-2-エノイルCoA還元酵素とは、脂肪酸の代謝経路において、トランス-2-エノイルCoAをアシルCoAへと還元する反応を触媒する酸化還元酵素である。 本酵素は、生体内における脂肪酸の合成や伸長に関与しており、特にミトコンドリアや小胞体などの細胞内小器官において重要な代謝機能を担っている。
トランスロケータ
タンパク質を特定の方向に膜透過させ、特定の配向で膜に組込む働きを持つ分子。トランスロコンやトランスロケースとも。
トリオースホスフェートイソメラーゼ
トリオースホスフェートイソメラーゼとは、糖代謝の中心的な経路である解糖系において、ジヒドロキシアセトンリン酸とD-グリセルアルデヒド3-リン酸との間の可逆的な異性化反応を触媒する酵素である。
トログリタゾン
糖尿病の治療薬として過去に使用された有機化合物。
ニコチンアミド
ナイアシンのひとつ。ニコチン酸のカルボキシル基にアミド基が結合した誘導体。NADの前駆体。
ニトログリセリン
一酸化窒素を生成して血管を拡張する作用を持つ有機化合物。その作用は強力な上に即効性がある。爆発性があり火薬（ダイナマイト）の原料となる。
パラベン
医薬品や食品などの保存剤として用いられるパラオキシ安息香酸エステル（4-ヒドロキシ安息香酸エステル）類。
パリエタル細胞
パリエタル細胞とは、胃の胃底腺に存在する上皮細胞の一種であり、塩酸および内因子を産生・分泌する機能を持つ細胞である。