セラミド
スフィンゴイド塩基と脂肪酸がアミド結合した化合物の総称。最も単純なスフィンゴ脂質。セラミドにリン酸や糖などが結合したものは複合スフィンゴ脂質と呼ばれる。
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「セラミド」の検索結果
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セラミドトリヘキソシド別名 → グロボトリアオシルセラミド
セラミドトリヘキソシド（ceramide trihexoside）
3-O-硫酸化ガラクトシルセラミド
スフィンゴ糖脂質のひとつ。代表的なスルファチド。特に髄鞘に多く存在する。分子式は C48H93NO11S
3-ケトジヒドロスフィンゴシン
セラミドの生合成における中間代謝産物。パルミトイルCoAとL-セリンから合成される。
3-ケトジヒドロスフィンゴシンレダクターゼ
セラミドの生合成に関わるレダクターゼ。3-ケトジヒドロスフィンゴシンをジヒドロスフィンゴシンに還元する。
CD1d
CD1dとは、主要組織適合遺伝子複合体（MHC）クラスI分子に構造的類似性を持つ、糖脂質抗原を提示する非古典的MHCクラスI分子である。
CD300f
抑制型のCD300。脂質セラミドと結合してマスト細胞の活性化にブレーキをかけて非感染性の炎症を抑える作用がある。
CERT
セラミドを小胞体からゴルジ体へベクトリアル輸送する68kDaの細胞質タンパク質。
DEGS2
ジヒドロセラミドなどを不飽和化して、セラミドなどに転換する酵素。
DF-セラミド
米の胚芽から得られるグルコシルセラミドから、酸化されやすい不純物を取り除いて純度を高めたもの。ポーラ化成工業株式会社で開発された。
NKT細胞
NK細胞が持つ受容体を持ちながら、T細胞のT細胞抗原受容体（TCR）を発現している免疫細胞。形態学的にはNK細胞に似た顆粒リンパ球。NK細胞同様、自己MHCクラスⅠ分子を失った細胞のみを攻撃する。ナチュラルキラーT細胞とも。
PNPLA
アシルセラミドの産生に関わるトランスアシラーゼ。パタチン様ホスホリパーゼとも。
SMS2
細胞質に存在するスフィンゴミエリンシンターゼ。セラミドとホスファチジルコリンからスフィンゴミエリンを合成する。
STARTドメイン
STARTドメインとは、主に脂質代謝や細胞シグナル伝達に関与するタンパク質に見出される、約210アミノ酸残基からなる保存されたタンパク質ドメインである。
α-GalCer
α-ガラクトシルセラミドを参照。
α-ガラクトシルセラミド
海綿由来の合成糖脂質。元はキリンビール（株）の研究チームが沖縄産海綿動物から発見したスフィンゴ糖脂質。α-GalCerとも。
β-グリコシダーゼ
β-グリコシダーゼとは、O-グリコシル化合物におけるO-グリコシド結合の加水分解を触媒する酵素の一種であり、国際生化学・分子生物学連合の酵素番号（EC番号）としてEC 3.2.1.21に分類される加水分解酵素である。 本酵素は、主に配糖体やオリゴ糖の非還元末端にあるβ-D-グリコシル残基の切断に関与し、対応する糖とアグリ…
β-グルコセレブロシダーゼ
グルコシルセラミドを加水分解してセラミドを生成する反応を触媒するグルコセレブロシダーゼ。層板顆粒に存在する。
こんにゃく
サトイモ科コンニャク属の植物であるこんにゃくの根茎（芋）を原料とする食品。漢字では蒟蒻。
アガルシダーゼα
ファブリー病の治療に用いられるα-ガラクトシダーゼ製剤。商品名はリプレガル。
アシルセラミド
リノール酸でアシル化されたセラミド。
アセトバクター・マロラム
アセトバクタ―属の酢酸菌のひとつ。セラミド生産能を有する。
エクソソーム
膜小胞の一種。大きさは50〜100nm。エキソソームとも呼ばれる。
エリグルスタット
ゴーシェ病の症状改善を目的としたグルコシルセラミド合成酵素阻害薬。商品名はサデルガ。
ガラクトセレブロシド
神経の髄鞘に豊富に存在するスフィンゴ糖脂質。ガラクトースとセラミドからなるセレブロシド。
グルコシルセラミダーゼ
グルコシルセラミドを加水分解するセラミダーゼ。
グルコシルセラミド
スフィンゴ脂質のひとつ。セラミドの前駆体。多くの真菌が持ち、その増殖や出芽、環境適応、病原性への関与が示唆されている。食品では穀物や豆類、根菜、果実などの植物由来のものや麹、酒粕に含まれる。
グルコシルセラミド合成酵素
糖脂質合成の第一段階を触媒する酵素。394アミノ酸から成る分子量45万のⅢ型膜タンパク質。
グルコセレブロシダーゼ
セラミドの生合成に関わる酵素。この遺伝子の変異がゴーシェ病やパーキンソン病の発症に関わることが報告されている。
グロボトリアオシルスフィンゴシン
グロボトリアオシルセラミドのリゾ体（脱アシル化体）。細胞毒を持つ。α-ガラクトシダーゼAの基質であり、その活性を阻害する。
グロボトリアオシルセラミド
糖脂質のひとつ。グロボシドの一種。セラミドトリヘキソシドやGb3とも。
ゴーシェ病
リソソーム酵素であるグルコセレブロシダーゼ活性低下によってグルコシルセラミドが主にマクロファージのリソソームに蓄積する先天性代謝異常症。酸性β-グルコシダーゼの遺伝子変異により生じる常染色体劣性遺伝疾患。国内の発生頻度は33万人に1人とされる。
ジヒドロセラミド
体内でスフィンガニンとアシルCoAから生成されるセラミドの前駆体。酢酸菌によって産生されるスフィンゴ脂質。
スフィンガニン
スフィンゴイド塩基のひとつ。スフィンゴシンに水素が2つ増えた構造を持ち、ジヒドロスフィンゴシンとも呼ばれる。分子式は C18H39NO2
スフィンゴシン
スフィンゴイド塩基のひとつ。スフィンゴ脂質の基本骨格である長鎖アミノアルコール。分子式は C18H37NO2
スフィンゴミエリナーゼ
スフィンゴミエリンをセラミドとホスホリルコリンに加水分解する反応を触媒する酵素。
スフィンゴミエリン
セラミドの1位のヒドロキシ基にホスホコリンがエステル結合したスフィンゴリン脂質。哺乳類の細胞のリン脂質の5〜10%を占める。
スフィンゴ糖脂質
セラミドに糖が結合したスフィンゴ脂質。異なった糖鎖構造を持つ数百種類のスフィンゴ糖脂質が存在するとされる。
スフィンゴ脂質
スフィンゴイド塩基と脂肪酸から構成される脂質の総称。真核生物の生体膜の成分のひとつで両親媒性の脂質。特に脳や神経に多く存在し、細胞の情報伝達にも関与する。
スルファチド
硫酸基を含む糖脂質である硫酸化糖脂質の一種。
セラミダーゼ
セラミドのアミド結合を加水分解してスフィンゴシンと脂肪酸に分ける反応を触媒する酵素。
セリンパルミトイル転移酵素
セリン（L-セリン）とパルミトイルCoAが縮合して、セラミドなどの前駆体となる3-ケトジヒドロスフィンゴシンを生成する反応を触媒する酵素。
セレブラシド
セレブラシドとは、セラミドの1位の水酸基に糖が1分子結合した構造を持つ、中性の糖脂質（グリコスフィンゴ脂質）の総称である。
セレブロサイド
セレブロサイドとは、糖脂質の一種であり、特に脳の白質や神経組織に豊富に存在するスフィンゴ糖脂質の基本的な分子種である。
セレブロシドスルホトランスフェラーゼ
セレブロシドスルホトランスフェラーゼとは、セレブロシド（ガラクトシルセレブロシド）の水酸基に硫酸基を転移させ、スルファチド（ガラクトシルセラミド硫酸エステル）を生成する反応を触媒する酵素である。
セレベロシド
セレベロシドとは、スフィンゴ糖脂質の一種であり、1分子のセラミドに1分子の糖（通常はD-ガラクトースまたはD-グルコース）が結合した構造を持つ脂質の総称である。
パルミトイルCoA
パルミチン酸とコエンザイムA（CoA）が結合した有機化合物。セラミドの構成要素となる。
ファイトスフィンゴシン
スフィンゴイド塩基のひとつ。セラミドの前駆体。フィトスフィンゴシンとも呼ばれる。分子式は C18H39NO3
ファブリー病
糖代謝に必要なリソソーム中のα-ガラクトシダーゼAの発現が遺伝子変異によって欠損または低下し、グロボトリアオシルセラミド（セラミドトリヘキソシド）が細胞内に蓄積することが原因となるX染色体優性遺伝疾患。
ブラウティア・グルセラゼイ
動物の糞便から最初に単離された、グルコシルセラミドを加水分解するブラウティア属の細菌。
ブラウティア・コッコイデス
ブラウティア属の腸内細菌のひとつ。麹に含まれるグルコシルセラミドによって腸内で増加することが報告されている。
プロテインホスファターゼ2A
細胞内の主要なセリン・スレオニンホスファターゼ。
ミグルスタット
ニーマン・ピック病C型の治療薬となるグルコシルセラミド合成酵素阻害薬。商品名はブレーザベス。
ラクトシルセラミド
スフィンゴ糖脂質のひとつ。
層板顆粒
表皮の有棘細胞および顆粒細胞の細胞質内に存在する顆粒。ラメラ顆粒とも。
糖脂質
糖を含む脂質である。脳神経組織に多い。
脂質ラメラ
皮膚の角質層に存在する、セラミドを主成分として、脂肪酸やコレステロール、水が層状に重なり合った構造。細胞間脂質やラメラ構造とも呼ばれる。
複合スフィンゴ脂質
スフィンゴ脂質の分類のひとつ。セラミドにリン酸が結合したスフィンゴリン脂質や、糖が結合したスフィンゴ糖脂質など。
角質
皮膚の角化細胞がつくる硬い外皮のこと。主成分はケラチン。
角質層
皮膚の表皮の最外部を守る層。角層とも。