セリンラセマーゼ
セリンラセマーゼとは、L-セリンをD-セリンへと変換する酵素、およびその逆反応であるD-セリンからL-セリンへの変換を触媒する酵素である。
HEALTH WORDS INDEX
「神経変性疾患」の検索結果
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セリン・トレオニンキナーゼ
セリン・トレオニンキナーゼとは、タンパク質を構成するアミノ酸のうち、セリンあるいはトレオニンの水酸基に対してATPからのリン酸基の転移反応（リン酸化）を触媒する酵素の一群である。
セレノプロテインI
セレノプロテインIとは、セレンをアミノ酸の一種であるシステインの代わりに組み込んだ特殊なタンパク質であり、哺乳類を含む多くの生物のゲノムにコードされている遺伝子産物の一つである。
セレブロサイド
セレブロサイドとは、糖脂質の一種であり、特に脳の白質や神経組織に豊富に存在するスフィンゴ糖脂質の基本的な分子種である。
タウオパチー
神経細胞やグリア細胞の中にタウタンパク質が蓄積する疾患。
タンパク質キナーゼ
タンパク質キナーゼとは、ATPなどの高エネルギーリン酸化合物からリン酸基を標的となるタンパク質のアミノ酸残基（主にセリン、スレオニン、チロシン）へと転移させる酵素の総称である。
タンパク質キナーゼC
タンパク質キナーゼC（PKC）とは、細胞内におけるシグナル伝達経路の中心的な役割を担う、リン酸化酵素（キナーゼ）の一種である。
タンパク質間相互作用
タンパク質間相互作用とは、2つ以上のタンパク質分子の間で特異的な物理的接触が生じる現象、あるいはその結合を指す言葉である。
トリオースホスフェートイソメラーゼ
トリオースホスフェートイソメラーゼとは、糖代謝の中心的な経路である解糖系において、ジヒドロキシアセトンリン酸とD-グリセルアルデヒド3-リン酸との間の可逆的な異性化反応を触媒する酵素である。
ドーパミン
脳に快感をもたらす神経伝達物質。カテコールアミンのひとつ。ドパミンとも表記される。
ハンチントン病
ポリグルタミン病に分類される神経変性疾患。
パターン分離
この機能により、人間や動物は酷似した複数の記憶や感覚入力を混同することなく、それぞれを区別して記憶・学習することが可能になると考えられている。
ヒートショックプロテイン
ヒートショックプロテイン（HSP）とは、細胞が熱などのストレスにさらされた際に発現が誘導される一連のタンパク質の総称であり、生体のストレス応答において重要な役割を果たす分子シャペロンとして機能する。
フェロトーシス
活性酸素種（ROS）の増加による脂質の過酸化が誘因となって引き起こされる細胞死。細胞内の遊離鉄（Fe2+）を触媒とするため鉄依存性細胞死とも。
フォールディング病
異常なフォールディングによってできたタンパク質がアミロイドとして体内に蓄積すること（アミロイドーシス）によって起こる疾患。
プロカスパアーゼ
プロカスパアーゼとは、アポトーシスや炎症応答において中心的な役割を果たすタンパク質分解酵素であるカスパーゼの不活性型前駆体（チモーゲン）である。
プロカスパーゼ
プロカスパーゼとは、アポトーシスなどの細胞死や炎症応答において中心的な役割を果たすタンパク質分解酵素であるカスパーゼの不活性型前駆体である。
プロカスパーゼ-9
プロカスパーゼ-9とは、アポトーシスの内因性経路（ミトコンドリア経路）において中心的な役割を果たすカスパーゼ-9の不活性型前駆体である。
プログラム細胞死
プログラム細胞死とは、個体の発生段階や組織の恒常性維持において、不要あるいは有害となった細胞があらかじめ組み込まれた遺伝子プログラムに従って自発的に引き起こす細胞死の総称である。
ヘキソサミン
ヘキソースを含むアミノ糖。ヒトの場合、ほとんどがグルコサミンとして存在する。
ヘキソサミン経路
グルコースの代謝における分岐経路のひとつ。最終的にヘキソサミンであるUDP-N-アセチルグルコサミンが生合成される。ヘキソサミン生合成経路とも呼ばれる。
ペルスルフィド
ペルスルフィドとは、硫黄原子が2つ連なった構造（-S-SHまたは-S-S-）を分子内に持つ化合物の総称であり、硫化水素の代謝物や生体分子の翻訳後修飾体として近年その生理学的機能が注目されている分子である。
ホスホイノシタイド
ホスファチジルイノシトールの3、4、5位のヒドロキシ基が可逆的なリン酸化を受けて細胞膜にできる8種類のリン脂質の総称。
ホスホイノシチド
ホスホイノシチドとは、細胞膜の構成成分であるリン脂質の一種であり、イノシトールリン脂質とも呼ばれるグリセロリン脂質の総称である。 イノシトールの水酸基がリン酸によってリン酸化された構造を基本骨格として持っており、細胞内におけるシグナル伝達、膜交通、細胞骨格の制御など、多様な生命活動において極めて重要…
ポラリティ
ポラリティとは、生物学、医学、薬学などの幅広い分野において、分子、細胞、組織、あるいは動物個体などにおける構造的または機能的な「極性」を指す用語である。一般に、空間的な非対称性や、性質の異なる二極分化の状態を意味する。
ポリグルタミン病
遺伝子中でグルタミンをコードの塩基配列であるポリグルタミン配列（CAG）の繰り返しの数が異常に増えることが原因となる神経変性疾患の総称。
マイトファジー
オートファジーによる選択的ミトコンドリア分解。オートファジーを利用してミトコンドリアを隔離して分解する細胞の機能。ミトファジーとも。
マイネルト基底核
マイネルト基底核とは、大脳の基底核の一部を構成し、中枢神経系においてアセチルコリンを産生する主要なコリン作動性ニューロンの供給源として機能する神経核である。
ミクログリア
グリア細胞のひとつ。グリア細胞全体の10%程度を占める。小膠細胞とも。
ミトコンドリアDNAポリメラーゼ
ミトコンドリアDNAポリメラーゼとは、真核生物のミトコンドリアに存在するDNAポリメラーゼであり、ミトコンドリアDNAの複製および修復を担う主要な酵素である。
ユビキチンプロテアソーム系
ユビキチンプロテアソーム系とは、真核生物の細胞内において不要になったタンパク質や異常なタンパク質を選択的に分解するための主要なタンパク質分解経路である。
ユビキチンプロテアゾーム系
ユビキチンプロテアゾーム系とは、真核生物の細胞内において不要となったタンパク質を特異的に分解するための主要なタンパク質分解機構である。
ラフト構造
ラフト構造とは、細胞膜を構成する脂質二重膜内で、特定の脂質やタンパク質が局所的に集合して形成する微小なドメインのことである。
中枢神系
中枢神系とは、一般に中枢神経系の誤記あるいは略記として用いられる言葉であり、生物の神経系のうち脳および脊髄を中心とした中枢部分を指す概念である。厚生労働省の用語解説等において、神経系は脳や脊髄からなる中枢神経系と、そこから身体各部へ広がる末梢神経系に大別されることが示されている。生物学および医学の…
代謝マーカー
代謝マーカーとは、生体内の代謝状態や代謝経路の変動を反映する分子、化合物、または生体物質のことを指し、疾患の診断や病態の評価において指標として利用されるものである。
側脳室前角
側脳室前角とは、脳の左右の側脳室の前頭葉内に位置する前角部であり、脳室系の最前部を構成する構造である。
分子イメージング
分子イメージングとは、生体内の生体分子や細胞レベルの生物学的プロセスを、生きた状態のまま非侵襲的に視覚化し、定量化するための画像診断技術および学術領域である。 従来の画像診断が解剖学的な形態変化や病変の大きさの検出を主目的としていたのに対し、分子イメージングは遺伝子、タンパク質、酵素、受容体などの分…
分子チャペロン
分子チャペロンとは、細胞内においてタンパク質の正確な折り畳み（フォールディング）を助け、誤った折り畳みや凝集を防ぐタンパク質群の総称である。生物学や医学の分野において、細胞のタンパク質品質管理システムの中核を担う極めて重要な存在として広く認識されている。分子チャペロンという名称は、若い未亡人が社会…
前脳基底野
前脳基底野とは、大脳半球の底部、線条体の腹側に位置し、主としてコリン作動性神経系の中枢として覚醒や睡眠、認知機能の調節に関与する脳の領域の総称である。
可溶性エポキシヒドロラーゼ
可溶性エポキシヒドロラーゼとは、主にエポキシドをジヒドロキシ誘導体であるジヒドロ体に変換する代謝酵素の一つである。
基底核変性症
基底核変性症とは、大脳基底核を中心とする神経変性疾患の総称であり、主に錐体外路症状を特徴とする疾患群である。 人間の脳の深部に位置し運動の調整や制御に重要な役割を果たす大脳基底核や関連する神経系において、神経細胞が進行性に変性および脱落することで発症する。
基底核石灰化症
基底核石灰化症とは、脳の深部に位置する基底核などの神経核において、主にカルシウム化合物の異常な沈着が認められる疾患および病態の総称である。
多系統萎縮症
パーキンソニズムや小脳失調、自律神経不全、錐体路徴候などを生じる進行性の神経変性疾患。平均発症年齢は55～60歳で予後は主に6〜10年。明らかな原因は不明。
姿勢
姿勢とは、身体の空間的な位置関係、あるいは重力に対する身体の保持状態を指す医学的・生理学的な用語である。 広くは立位、座位、横臥位などの体位全般を意味し、狭義には各関節の屈曲・伸展などの組み合わせによる動的および静的な身体の構えを表現する。
幹細胞治療
幹細胞治療とは、自己複製能と多様な細胞への分化能を持つ幹細胞を利用して、損傷した組織や臓器の機能を再生・修復する医療技術のことである。
慢性消耗病
慢性消耗病とは、シカ科動物に発症する致死的な伝達性海綿状脳症（TSE）の一種であり、異常型プリオン蛋白の蓄積を特徴とする神経変性疾患である。
折り畳み
折り畳みとは、タンパク質などの生体高分子が合成された後に特定の三次元構造を形成する物理的プロセスである。
構音障害
構音障害とは、脳血管障害や脳腫瘍、頭部外傷などの中枢神経系の疾患や、神経変性疾患、神経筋接合部の障害、さらには構音器官の形態的異常などを原因として、発声・発語器官をうまく動かすことができず、明瞭な発音ができなくなる言語障害の一種である。 構音障害は、音声の表出に関わる呼吸、発声、共鳴、構音の各プロセ…
活性型カスパーゼ
活性型カスパーゼとは、アポトーシスや炎症応答などの細胞死および免疫応答のシグナル伝達において中心的な役割を果たす、タンパク質分解酵素であるカスパーゼが、特異的な切断を経て酵素活性を獲得した成熟型のことである。
海馬回
海馬回とは、大脳皮質の側頭葉内側面において海馬の周囲に位置する、脳回の一つである。
海馬苔状線維
海馬苔状線維とは、脳の海馬回路において、歯状回の顆粒細胞からCA3領域の錐体細胞および介在ニューロンへと信号を伝える有髄神経の軸索である。
消失
消失とは、医学、心理学、脳神経科学、薬理学などの多様な学術領域において、特定の生体組織、機能、記憶、症状、あるいは条件反射などが失われる現象や過程を指す包括的な用語である。
液液相分離
液液相分離とは、均一な溶液が物理化学的な性質の違いにより、互いに混ざり合わない2つの異なる液相へと分離する現象のことである。
炎症性カスパーゼ
炎症性カスパーゼとは、宿主の自然免疫応答において炎症の誘導やサイトカインの成熟、さらには細胞死の一種であるピロトーシスの実行において中心的な役割を果たすシステインプロテアーゼの一群である。
無セルロプラスミン血症
セルロプラスミン欠損症によって生じる鉄の蓄積や神経変性疾患の原因となる状態。
無名質
無名質とは、主として脳の神経系において見出される特異的なタンパク質や組織成分の総称、あるいは特定のアミノ酸配列や機能が十分に同定されていない物質を指す学術用語である。 歴史的に生化学や神経解剖学の分野において、その存在や染色特性は確認されていたものの、分子レベルでの詳細な構造や生理学的意義が長らく不…
神経疾患
神経系に障害を及ぼす疾患の総称。 -神経変性疾患 -脳血管障害 -脳腫瘍 -神経筋疾患 -末梢神経障害
細胞死誘導型AIF
細胞死誘導型AIFとは、通常はミトコンドリアの内膜に存在し、アポトーシスなどの細胞死の際に核へ移行してDNAの断片化を引き起こすタンパク質の一種である。
脊髄小脳失調症
プルキンエ細胞や歯状核など、小脳の神経細胞の変性を中心とする一群の脳疾患。ポリグルタミン病のひとつ。時に大脳基底核、脊髄運動神経、網膜神経細胞、聴神経、末梢神経などの変性を合併する。
脱プリン脱ピリミジン部位エンドヌクレアーゼ
脱プリン脱ピリミジン部位エンドヌクレアーゼとは、DNA中の塩基であるプリンまたはピリミジンが脱落して生じた脱プリン・脱ピリミジン部位（APサイト）を認識し、そのリン酸ジエステル結合を切断する酵素の総称である。